Zusammenfassung
Hintergrund Das Churg-Strauss-Syndrom, auch bekannt als allergisch-granulomatöse Angiitis, ist
eine seltene systemische nekrotisierende Vaskulitis, deren Ätiopathogenese unbekannt
ist. Befallen werden die kleinen bis mittelgroßen Arterien, Kapillaren und Venolen
in Assoziation mit Asthma bronchiale, Bluteosinophilie und Fieber. Typisch ist die
Ausbildung intra- und extravaskulärer, eosinophiler Granulome. Eine okuläre Beteiligung
ist selten.
Fallbeschreibung Bei einer 53jährigen Patientin war seit 1994 ein Asthma bronchiale bekannt, seitdem
traten auch rezidivierende Lungeninfiltrate und Sinusitiden auf. Im August 1997 kam
es zu einer plötzlichen Entwicklung vaskulitischer Hautveränderungen an beiden Beinen
sowie einer Polyneuropathie im linken Peroneusbereich. Gleichzeitig war eine massive
Visusverschlechterung des rechten Auges aufgefallen. Nachdem zuvor mehrfach eine Amaurosis
fugax aufgetreten war, fand sich nun ein Zentralarterienverschluß. Diagnoseweisende
Laborwerte waren eine Eosinophilie von 20% im Differentialblutbild, eine Erhöhung
des Gesamtimmunglobulines E auf 396 kU/1 (Normwert <120 kU/1) sowie negative Werte
für antigranulomatöse Antikörper (p- und c-ANCA).
Schlußfolgerung Die klinischen sowie laborchemischen Befunde in dem hier vorliegenden Fall sind typische
Hinweise auf ein Churg-Strauss-Syndrom. Bei Erkrankungsmanifestationen mit weniger
typischem Verlauf führt die Histologie zur Diagnose und dient somit der Abgrenzung
zu anderen nekrotisierenden Vaskulitiden, wie z. B. der Panarteriitis nodosa oder
des Morbus Wegener.
Summary
Background The Churg-Strauss syndrome, also known as allergic granulomatosis with angiitis,
is a rare necrotizing vasculitis with unknown pathogenesis. The necrotizing granulomatous
vasculitis involves small and medium-sized arteries, capillaries and veins, leading
to the characteristic changes of intra- and extravascular, eosiniphilic granulomas,
accompanied by clinically symptoms: bronchial asthma, hypereosinophilia and fever.
Ocular manifestations are rarely reported.
Case report A 53-year-old woman suffered from bronchial asthma, relapsing lung infiltrates and
sinusites since 1994. In August 1997 she suddenly disclosed vasculitic skin manifestations
on both legs and a mononeuritis of the left peroneus nerve. At the same time visual
acuity of the right eye decreased, before she had shown some attacks of amaurosis
fugax. The funduscopy showed a central retinal artery occlusion. Laboratory findings:
blood eosinophilia of 20%, elevated IgE value to 396 kU/1 (normal value < 120 kU/1),
and negative parameters for antineutrophil cytoplasmatic antibodies (p- and c-ANCA).
Conclusion The clinical and laboratory findings are characteristic signs for the Churg-Strauss
syndrome. Without such typical manifestations the histologic examination leads to
the diagnosis and helps to differentiate this disease from other necrotizing vasculitides,
e.g. panarteriitis nodosa or Wegener's granulomatosis.
Schlüsselwörter
Churg-Strauss-Syndrom - systemisch nekrotisierende Vaskulitis - IgE-Erhöhung - Eosinophilie
Key words
Churg-Strauss syndrome - systemic necrotizing vasculitis - IgE-elevation - hypereosinophilia
