Zusammenfassung
Hintergrund Bei der zirkumskripten Sklerodermie kommt es an umschriebener Stelle zu einem entzündlich-ödematösem
Erythem und nachfolgend zu einer plaqueartigen Sklerose der Haut mit Atrophie. Die
Ätiologie dieser Erkrankung ist bis heute unbekannt. Manche Autoren vermuten einen
Zusammenhang mit einer Borrelieninfektion, der bisher nicht eindeutig nachgewiesen
werden konnte.
Kasuistik Es wird der Krankheitsverlauf eines 66jährigen Patienten vorgestellt, der sich wegen
einer rezidivierenden Episkleritis des linken Auges in unserer Klinik vorstellte.
Am gleichen Auge zeigte sich ein deutliches Papillenödem bei vollem Visus. Auffällig
waren an Rumpf und Armen im Hautniveau gelegene multiple Effloreszenzen. Eine Probe-biopsie
ergab histologisch die Diagnose einer zirkumskripten Sklerodermie. Eine neurologische
Untersuchung mit MRT des Schädels, Liquordiagnostik und Serologie ergab weder einen
Anhalt für eine Vaskulitis noch für andere systemische Grunderkrankungen. Lediglich
der IgG-Antikörpertiter für Borrelia burgdorferi war positiv (IgM negativ). Eine intravenöse
antibiotische Behandlung über drei Wochen in Kombination mit lokaler Steroidgabe führte
zu einer vollständigen Abheilung der Episkleritis bei jedoch persistierendem Papillenödem.
Schlußfolgerung Auch bei einer normalerweise auf das Integument beschränkten zirkumskripten Sklerodermie
können Veränderungen entzündlicher Art am Vorderabschnitt und Fundus des Auges vorkommen.
Der Pathomechanismus bleibt unklar. Die Vermutung einer zugrundeliegenden Borrelieninfektion
ließ sich bei unserem Patienten nicht sicher bestätigen.
Summary
Background The circumscript cutaneous sclerosis is an in-flammato-edematous erythema of the
skin, usually leading to a plaque-like sclerosis and cutaneous atrophy. The etiology
of this disease remains unknown, but some authors presume a systemic infection with
Borrelia burgdorferi as the underlying pathological condition.
Patient We present a case of a 66-year-old male patient who suffered from episcleritis of
his left eye. Funduscopy showed an unilateral papillary edema. Visual acuity was 1.0.
The patient had multiple erythemata of the skin of the body-trunk and the arms. On
histological examination the lesions were compatible with circumscript sclerosis.
Neurological examination was normal. Brain imaging (MRI), CSF examination and serology
showed no pathological findings, although the patient presented with raised antibodies
against Borrelia burgdorferi (IgG positive, IGM negative). Intravenous antibiotic
treatment and topical steroids for three weeks resulted in a complete recovery of
the scleritis, but had no effect on the papillary edema.
Conclusion Inflammatory pathological findings of the eye can be associated with circumscript
sclerosis, a disease, that is normally limited to the skin. The pathological mechanism
remains unclear. The presumption of an underlying borreliosis could not be confirmed
in this case.
Schlüsselwörter
Episkleritis - Papillitis - zirkumskripte Sklerodermie - Borreliose
Key words
episcleritis - papillitis - circumscript sclerosis - borreliosis
