Abstract
Three cases of WCS, manifest and lethal at an early age, are described. As in the
cases published previously respiratory insufficiency incompatible with life was due
to congenital underdevelopment of bronchial cartilage. Fluoroscopic bronchography
seems to be the diagnostic procedure of choice: The unstable bronchial can be seen
to collapse during the expiratory phase.
Therapy is purely symptomatic.
Zusammenfassung
Es wird über drei Fälle einer frühen Manifestationsform des WSC mit letalem Ausgang
berichtet. Wie bei den übrigen bisher bekanntgewordenen Fällen kam es aufgrund einer
wohl angeborenen Fehlentwicklung des Bronchialknorpels zu einer letztlich nicht mehr
mit dem Leben vereinbaren respiratorischen Insuffizienz.
Bei älteren Patienten schient die Bronchographie unter Durchleuchtung die diagnoseweisende
Untersuchung zu sein. Dabei zeigt sich der Kollaps der instabilen Bronchien in der
Exspirationsphase.
Die therapeutischen Möglichkeiten beschränken sich bisher auf symptomatische Maßnahmen.
