Spinale Beteiligung bei Posteriorer Enzephalopathie

Das 1996 erstmals von Hinchey et al. als „Posteriores reversibles Leukencephalopathie-Syndrom“ (PRES) beschriebene Krankheitsbild ist charakterisiert durch eine akut auftretende Erblindung, epileptische Anfälle und andere, meist vollständig oder partiell reversible neurologische Defizite. Als Auslöser gelten hypertensive Krisen, Niereninsuffizienz, Gestosen sowie die Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten.

Inzwischen ist allgemein akzeptiert, dass in Abhängigkeit von Ausdehnung, Lokalisation und Art der Schädigung nicht immer mit vollständigen Remissionen zu rechnen ist und dass auch cerebrale Regionen außerhalb des posterioren Stromgebiets insbesondere auch der Cortex betroffen sein können. Ätiologisch wird einerseits eine cerebrale Hyperperfusion mit Entwicklung eines vasogenen Ödems andererseits ein Vasospasmus mit Hypoperfusion und Ausbildung eines überwiegend cytotoxischen Ödems diskutiert.

Wir berichten über einen 43-jährigen bis dahin neurologisch nicht-vorerkrankten Mann, der sofort nach perkutaner Nephrolitholapaxie in unauffällig verlaufener Allgemeinnarkose mit einer beidseitigen Erblindung, Paraplegie der Beine und hochgradiger Parese des rechten Arms erkrankte. Bei wacher Bewusstseinslage fiel Initial ein inadaequates Verhalten auf, es kam zu einem einmaligen epileptischen Anfall.

Die MRT am Folgetag ließ polytope Diffusionsstörungen in beiden Hemisphären aber auch im Balken erkennen. Die MR-Angiographie zeigte deutliche Kaliberschwankungen der intracraniellen Arterien. In der MRT des Spinalkanals fand sich eine klinisch bis dahin völlig asymptomatische Hydromyelie, darüber hinaus aber im mittleren thorakalen Abschnitt und korrelierend zur Höhe des Querschnittsyndroms dorsolateral gelegene Signalsteigerungen.

Einhergehend mit einer partiellen Normalisierung des cranialen MRT-Befunds war der Verlauf gekennzeichnet durch eine weitestgehende Remission der Sehstörung, eine Rückbildung der rechtsseitigen Armparese und eine Normalisierung des psychopathologiaschen Befunds. Die Paraplegie der Beine bildete sich nur sehr unvollständig zurück.

Nach dem klinischen Verlauf und nach Ausschluss anderer Erkrankungen gehen wir von einer posterioren Enzephalopathie aus, bei der es zu einer bislang nicht beschriebenen Beteiligung des Rückenmarks gekommen ist. Die vorbestehende Hydromyelie ist als hierfür disponierender Faktor, nicht aber als alleinige Ursache anzusehen. Mögliche Pathomechanismen einer spinalen Beteiligung bei PRES werden diskutiert.