Akt Neurol 2007; 34 - P787
DOI: 10.1055/s-2007-988056

Kupfermangel imitiert funikuläre Myelose: 2 Fallvorstellungen

W Fogel 1, E Lensch 1
  • 1Wiesbaden

Kupferstoffwechselstörungen führen, wenn sie angeboren sind zu frühzeitigen schweren neurologischen Defiziten (z.B. Menke Erkrankung) oder mit Verzögerung zu extrapyramidalmotorischen Symptomen mit Leberbeteiligung (M. Wilson).

Weniger bekannt ist die Tatsache, dass ein später erworbener Kupfermangel zu ausgeprägten neurologischen Ausfällen führen und die Symptome einer funikulären Myelose imitieren kann.

Wir stellen 2 Patienten mit spät auftretendem Kupfermangel und im Vordergrund stehender Spastik und Hinterstrangstörung vor.

Bei beiden Patienten (61 und 60J.) entwickelte sich innerhalb weniger Jahre eine progrediente Sensibilitätsstörung und Gangstörung in Verbindung mit Blutbildveränderungen (megaloblastäre Anämie bzw. Panzytopenie).

Klinisch bestand eine ausgeprägte Hinterstrangsymptomatik und Spastik. Das Gehen war nur noch mit Rollator möglich.

MR-tomografisch zeigten sich bei der einen Patientin Signalveränderungen im Verlauf der Hinterstränge, bei dem anderen Patienten war die Bildgebung unauffällig.

Die Liquoruntersuchung sowie die Bestimmung von Vit. B12 und Homyocystein waren unauffällig.

Klinischer Befund und Elektrophysiologie waren vereinbar mit einer Schädigung von Pyramidenbahn und Hintersträngen sowie einer leichten PNP.

Beide Patienten wiesen Blutbildveränderungen mit megalozytärer Anämie sowie bei einem der Patienten ausgeprägter Panzytopenie auf.

Die Serumkupferspiegel waren bei beiden Patienten deutlich reduziert, zusätzlich war bei der einen Patientin Zink im Serum aufgrund Einnahme eines Zinkpräparates erhöht.

Bei beiden Patienten normalisierten sich Serumkupferspiegel und hämatologische Auffälligkeiten nach Einnahme von oralem Kupfergluconat. Die neurologischen Ausfälle persistierten, waren aber nicht mehr weiter progredient.

Kupfermangel sollte bei Hinterstrangstörungen in Verbindung mit Spastik und Blutbildveränderungen differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Das klinische Bild gleicht einer funikulären Myelose. Die neurologischen Veränderungen sind progredient, die Progredienz kann aber durch orale Kupfersubstitution aufgehalten werden. Die Einnahme von Zink kann einen Kupfermangel hervorrufen. Der Pathomechanismus ist nicht genau geklärt, möglicherweise beeinträchtigt Zink die Kupferresorption.