Aktuelle Neurologie 2007; 34 - P779
DOI: 10.1055/s-2007-988048

Erfolgreiche Immunglobulin-Behandlung einer MMN 14 Jahre nach Beginn der Symptomatik

M Bolognese 1, P Pérez-González 1, W Kusch 1
  • 1Münster-Hiltrup

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene, immunvermittelte periphere Neuropathie mit vorwiegend asymmetrischer und rein motorischer Symptomatik. Charakteristisch sind persistierende Leitungsblöcke sowie eine gehäufte Assoziation mit GM1-Antikörper (40–80%). Im Gegensatz zu der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie und deren Varianten ist eine Steroidtherapie bei der MMN unwirksam. Als Mittel der Wahl gilt die Therapie mit Immunglobulinen (IVIg), welche sich in Placebo-kontrollierten Studien als initial wirksam erwiesen hat. Eine eindeutige Studienlage zu der Langzeittherapie mit IVIg existiert bisher nicht.

Wir berichten über einen 59-jährigen Patienten, der vor 14 Jahren erstmals eine rechtsseitige Fußheberparese bemerkt hatte. Im Verlauf traten Paresen an allen 4 Extremitäten auf. Eine erste Abklärung, 7 Jahre nach Beschwerdebeginn, ergab den Verdacht auf eine Amyotrophe Lateralsklerose. Bei Fortschreiten der Paresen und ein Jahr später erstmals festgestelltem Diabetes mellitus wurde die Differentialdiagnose einer diabetischen Mononeuritis multiplex gestellt. Zwei Jahre später stellte sich der Patient bei uns vor. Wir sahen rechts eine Fußsenkerparese und eine Krallenhand sowie links eine Schwäche des M. abductor pollicis brevis mit positivem Flaschenzeichen und eine Fußheberparese ohne jegliche sensible Ausfälle und stellten bei elektroneurographischem Nachweis von motorischen Leitungsblöcken in drei verschiedenen Nerven (N. medianus und N. tibialis links, N. ulnaris rechts) die Diagnose einer MMN. Unter einer anschließenden fünftägigen Therapie mit insgesamt 150g IVIg trat eine Besserung der Motorik beider Hände sowie der Fußhebung links ein. Aufgrund des positiven Ansprechens setzten wir die Therapie in 4–6 wöchigen Abständen (3×10g IVIg) über 3 Jahre fort. Hierunter besserte sich die Motorik und blieb auch im weiteren Verlauf stabil. In den letzten 2 Jahren wurden daher die Therapieintervalle auf 6 Monate erhöht, ohne dass sich der klinische Befund veränderte.

Der vorliegende Fall spricht, ähnlich wie aktuelle Studien, dafür, dass eine Immunglobulintherapie bei der MMN auch Jahre nach Beginn der Symptomatik und in der Dauertherapie zu einer Beschwerdebesserung führen kann. Klare Empfehlungen zur Dosis und zur Intervalldauer fehlen jedoch bisher.