Kongenitale Prosopagnosie bei Kallmann-Syndrom, eine Folge gestörten Axonwachstum?

Prosopagnosie, die Unfähigkeit Personen alleine am Gesicht zu erkennen, kann auch als kongenitale, oft autosomal-dominant erbliche Eigenschaft auftreten. Beim Kallmann-Syndrom (KS) handelt es sich um einen hypogonadotropen Hypogonadismus mit Anosmie, der durch eine Störung des Wachstums der Axone von der olfaktorischen Plakode in das ZNS bedingt ist. Wir berichten über einen Fall von KS, bei dem wir Hinweise auf kongenitale Prosopagnosie fanden.

Die 22-jährige Patientin zeigte in unserem computergestützten Test zum Lernen und Wiedererkennen von Gesichtern (Philipp & Danek 2004) niedrige Leistungen. Die Ergebnisse der Testung deuten ebenso wie der Selbstbericht, der zusätzlich mit dem von Grüter 2004 angegebenen Interview erhoben wurde, auf eine angeborene Prosopagnosie hin.

Die weiteren Ergebnisse der neuropsychologischen Testung erbrachten neben der Bestätigungen der Anosmie („Sniffin' Sticks“) unauffällige visuell-perzeptiven und visuell-gnostische Fähigkeiten, darüber hinaus überdurchschnittliche Leistungen der Zahlen- und Blockspanne vorwärts und rückwärts, die sich durch die von ihr ebenfalls geschilderte Toparithmie (Galtons „number forms“) erklären lässt. Zudem berichtete sie über subjektive Empfindungen einer Graphem-Farb-Synästhesie.

Beim Vorliegen des Kallmann-Syndroms liegt es nahe, dass sich auch die Prosopagnosie der Patientin als angeborene Variante der ZNS-Organisation auf eine axonale Wachstumsstörung zurückführen lässt. Diese Hypothese wird unterstützt durch die zusätzlich vorhandene Graphem-Farb-Synästhesie und die Toparithmie der Patientin.