Neuro-Sweet-Syndrom – ein Fallbericht

Die akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom) wurde 1964 erstmals von Douglas Sweet als Symptomenkomplex aus akut auftretenden, schmerzhaften, erythematösen Plaques, Fieber und einem schlechten Allgemeinzustand beschrieben. Histologisch finden sich in der Dermis massenhaft reife Granulozyten, jedoch ohne Zeichen einer Vaskulitis. Häufig ist das Sweet-Syndrom mit weiteren systemischen Erkrankungen assoziiert wie Infekten, Kollagenosen und Neoplasien. Für gewöhnlich spricht die Erkrankung sehr gut auf Corticosteroide an.

In seltenen Fällen geht das Sweet-Syndrom mit einer sterilen Enzephalitis oder Meningitis einher und trägt dann den Namen Neuro-Sweet-Syndrom. Ähnlich dem Neuro-Behcet-Syndrom finden sich vorwiegend MR-tomographische Läsionen im Hirnstamm und der periventrikulären weißen Substanz. Bislang wurden weltweit etwa 40 Fälle des Neuro-Sweet-Syndroms beschrieben, fast ausschließlich bei japanischen Patienten.

Wir berichten über eine 80-jährige kaukasische Patientin, die typische Hautläsionen entwickelte und bei der die Diagnose Sweet-Syndrom bioptisch gesichert wurde. Eine intensive Suche konnte keinen Hinweis auf eine Neoplasie liefern. Unter systemischer Cortikosteroidtherapie kam es zum Auftreten einer Depression. Einen Monat nach Ausbruch der Erkrankung trat eine akute Vigilanzminderung auf und die Patientin wurde auf die neurologische Intensivstation verlegt. Das MRT zeigte in der T2-Wichtung flächige periventrikuläre Hyperintensitäten mit Betonung der linken Inselregion und links frontal sowie Signalhyperintensitäten im Bereich des Hirnstammes. Eine Liquoruntersuchung war unauffällig, insbesondere fanden sich keine Hinweise auf eine infektiöse Genese der Enzephalitis. Zwei Tage nach der Übernahme verstarb die Patientin.

Dieser Fall stellt ein Überlappungssyndrom an der Grenze zwischen der Dermatologie und der Neurologie dar. Die Ätiologie der Erkrankung liegt heute noch weitgehend im Dunkeln und die Inzidenz einer begleitenden Enzephalitis ist unbekannt. Da in den meisten Fällen die Hautläsionen einer symptomatischen ZNS-Beteiligung vorausgehen und die Krankheit für gewöhnlich sehr gut auf Corticosteroide anspricht, lässt sich vermuten, dass die Inzidenz von klinisch blanden Enzephalitiden sehr viel häufiger liegt, als die bislang wenigen publizierten Fälle vermuten lassen.