Erstdiagnose eines systemischen Lupus erythematodes bei ausgedehnter longitudinaler Myelitis

Akute Myelitiden sind im klinischen Alltag ein seltenes Krankheitsbild und erfordern eine rasche differentialdiagnostische Einordnung, um eine spezifische Therapie einleiten zu können.

Die 55-jährige Patientin wurde nach einem fieberhaften Infekt zunächst mit linksseitigen abdominellen Beschwerden in einer internistischen Klinik aufgenommen. Anamnestisch war eine tiefe Beinvenenthrombose mit Lungenarterienembolie vor einem Jahr bekannt. Am Tag nach Klinikaufnahme entwickelte die Patientin eine aufsteigende Hypästhesie sowie eine leichtgradige Parese des linken Beines, begleitet von einer schlaffen Blasenfunktionsstörung. In der neurologischen Untersuchung fand sich ein sensibles Querschnittsyndrom ab Th10 mit einer leichtgradigen proximal betonten Beinparese links. Kernspintomographisch stellte sich ein generalisiertes Myelonödem vom kraniozervikalen Übergang bis zum Conus medullaris dar. Die Labordiagnostik zeigte ein CRP von 2,4mg/dl (<0,5) und eine BSG 33/57mm n. W., die Liquoruntersuchung eine überwiegend granulozytäre Pleozytose mit 700Zellen/µl, begleitet von einer Eiweißerhöhung und einem grenzwertig niedrigen Glukosequotienten. Unter der Verdachtsdiagnose einer akuten erregerbedingten oder parainfektiösen Myelitis wurde zunächst eine kombiniert antibiotisch-virustatische Therapie – ergänzt um Dexamethason – begonnen. Die Erregerdiagnostik blieb ohne richtungsweisenden Befund. In der weiterführenden Diagnostik konnten positive antinukleäre Antikörper vom Subtyp P-ANCA sowie Antikörper gegen Doppelstrang-DNA nachgewiesen werden. Es wurde eine kraniale Kernspintomographie ergänzt, die mehrere fleckförmige Demyelinisierungsherde supra- und infratentoriell zeigte.

Aufgrund dieser Befunde wurde die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes gestellt, eine immunsuppressive Therapie mit Hochdosis-Prednisolon begonnen und die Patientin einer weiteren internistisch-rheumatologischen Diagnostik zugeführt. Die neurologische Symptomatik bildete sich im Verlauf fast vollständig zurück.

Dieser Fall zeigt, dass bei akuten Myelitiden auch bei ungewöhnlichem Liquorbefund eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung in Betracht gezogen werden muss. Hierbei kann ein ausgedehnter longitudinaler Befall auf einen systemischen Lupus erythematodes hinweisen.