Erstmanifestation einer Wegenerschen Granulomatose mit einem Orbitaspitzensyndrom: ein Fallbericht

Einleitung: Die Wegenersche Granulomatose manifestiert sich zumeist mit einer granulomatösen Entzündung des Respirationstrakts und kann zu einer Vaskulitis zahlreicher Organsysteme führen. Anti-neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper (ANCA), insbesondere c-ANCA finden sich initial bei 50%, im weiteren Verlauf bei 95% der Patienten. Neurologische Komplikationen erleiden 50% der Betroffenen, zumeist eine Mononeuropathia multiplex, bei Invasion des Gehirns auch Hirnnervenparesen, eine basale Meningitis, Hirninfarkte oder Sinusvenenthrombosen.

Fallbericht: Ein 55-jähriger Patient klagte über ein seit zwei Tagen bestehendes Fremdkörpergefühl und eine Ptose des rechten Auges. Seit acht Wochen bestand eine Pansinusitis, nach unzureichend wirksamer antibiotischer Therapie war operativ behandelt worden. Klinisch-neurologisch zeigte sich eine inkomplette Ophthalmoplegia externa rechts, eine Ptose und Visusminderung auf 5%. Im Liquor fanden sich eine normale Zellzahl und ein erhöhter Herpes-simplex-Antikörper-Titer. Intravenös wurde Aciclovir, Sultamicillin sowie Prednisolon gegeben, worauf sich der Visus wie auch die Ophthalmoplegie etwas besserten.

22 Tage später wurde der Patient nach erneuter Pansinusitis-Operation und Nachweis einer entzündliche Mitreaktion des Nervus opticus im Orbitatrichter im MRT erneut stationär aufgenommen. Rechts war ein Visusverlust eingetreten, es bestand eine komplette Ophthalmoplegie sowie eine afferente Pupillenstörung. Die ausgedehnte Schorfbildung der Nase, ein erhöhter c-ANCA-Titer und granulomatöse Veränderungen in der Histologie der Nasenschleimhaut wiesen auf eine Wegenersche Granulomatose hin, so dass neben einer hochdosierten intravenösen Steroidtherapie intravenös Cyclophosphamid eingesetzt wurde. Im Verlauf war die Ophthalmoplegie remittiert, der Visus besserte sich nur wenig. Trotz der Immunsuppression trat im Verlauf eine Pachymeningitis auf und machte wiederholte Liquorpunktionen erforderlich.

Diskussion: Bei unserem Patienten mit einem Orbitaspitzensyndrom nach therapieresistenter Pansinusitis liess sich histologisch eine Wegenersche Granulomatose zeigen, die c-ANCA waren erhöht. Trotz intensiver Immunsuppression mit Steroiden und Cyclophosphamid liess sich der Visus kaum bessern und der Verlauf wurde durch eine Pachymeningitis kompliziert. Bei der Kombination einer Hirnnervenparese mit Erkrankung des oberen Respirationstrakts kommt differentialdiagnostisch auch eine Wegenersche Granulomatose in Frage.