Rituximab bei therapieresistenter generalisierter AChR-AK positiver Myasthenia gravis – Fallbericht

Fragestellung: Die generalisierte Myasthenia gravis wird primär immunsuppressiv behandelt. Bei Therapieresistenz auf Immunsuppressiva steht lediglich eine Eskalationstherapie mit Plasmaseperation oder Immunglobulinen zur Verfügung.

In der Literatur sind Fallberichte (Wylam et al. 2003, Zaja et al. 2000, Gajra et al. 2004) beschrieben, wo bei therapieresistenter AChR-AK (Acetylcholinrezeptorantikörper) positiver Myasthenia gravis mit Rituximab eine Stabilisierung der Symptomatik erreicht werden konnte. Basierend auf diesen Daten wollten wir den Verlauf einer ausgeprägten Myasthenia gravis unter Rituximab (Mabthera®) mit der vorhergehenden Therapie (Plasmapherese und Immunglobuline) über zumindest 1 Jahr vergleichen.

Hintergrund: Bei einer Patientin (Alter: 33 Jahre) mit einer generalisierten AChR-AK positiven Myasthenia gravis mit einem Ausgangswert von 15 Punkten im Myasthenie-Score modifiziert nach Besinger und Toyka war eine weitere immunsuppressive Therapie aufgrund von Nebenwirkungen im Sinne von Infektionen mit häufigen myasthenen Krisen und Wirkungslosigkeit der Medikation nicht mehr möglich. Aus diesem Grund benötigte die Patientin kontinuierlich Plasmapheresen einerseits als Krisenmanagement und andererseits als Basistherapie, zum Teil monatlich, sowie eine unterstützende Therapie mit Immunglobulinen.

Bei dieser Patientin wurde die Indikation zur Therapie mit Rituximab (Mabthera®) gestellt, welches mit einer Dosierung von 375mg/m2 KOF am 1. und 8. Tag sowie alle 3 Monate verabreicht wurde.

Methoden: Vor und nach Applikation der Rituximab-Infusion wurden AChR-AK, CD20-Zellen und der Myasthenie-Score modifiziert nach Besinger und Toyka bestimmt.

Ergebnisse: Unter der dreimonatigen Gabe von Rituximab (Mabthera®) konnte auf eine invasive Therapie im Sinne einer Plasmapherese bzw. Immunadsorption und auf Immunglobuline innerhalb der Verlaufsbeobachtung von einem Jahr gänzlich verzichtet werden.

Nach der Rituximabgabe wurde ein entsprechendes Absinken der AChR-AK, vergleichbar mit der Plasmapheresebehandlung, und CD20-Zellen beobachtet. Klinisch bestand eine Verbesserung im Myasthenie-Score modifiziert nach Besinger und Toyka von 15 auf 11 Punkte, myasthene Krisen konnten vermieden werden. Die Therapie mit Rituximab wurde problemlos vertragen.

Schlussfolgerungen: Bei schweren Verläufen einer generalisierten AChR-AK positiven Myasthenia gravis stellt die Therapie mit Rituximab eine wirksame Alternative dar.