Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP, Moschcowitz-Syndrom) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, neurologische Defizite, Fieber und Nierenversagen gekennzeichnet ist.
Pathophysiologisch bedeutsam in der Ätiologie der idiopathischen TTP sind Antikörper gegen eine Metalloprotease (ADAMTS-13; ADisintegrin-like And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motif 13), die für die Spaltung des von-Willebrand-Faktors (vWF) verantwortlich ist. Bei der akuten TTP beträgt die Aktivität der ADAMTS-13 meist weniger als 5 Prozent der im normalen Serum gemessenen Aktivität.
Die Folge ist eine ungenügende Spaltung vWF-reicher Plättchenthromben mit einer Störung der Mikrozirkulation.
Wiederholte Plasmapheresen stellen die etablierte Therapie in der Behandlung der TTP dar. Die Behandlungsoptionen für Patienten, die auf wiederholte Plasmapheresen nicht ansprechen (10–20%), sind limitiert und häufig nicht wirksam.
Einen neuen Ansatz in der Behandlung stellt die Gabe von Rituximab dar, einem chimären monoklonalen CD20-Antikörper.
Wir berichten über zwei Patienten, bei denen eine hämolytische Anämie und Thrombozytopenie früh den Verdacht auf das Vorliegen einer idiopathischen TTP lenkten.
Eine 49-jährige Patientin wurde unserer Klinik unter dem Verdacht auf einen „progressive stroke“ mit einer linkshirnigen Symptomatik und cerebralen Krampfanfällen zugewiesen.
Die zweite Patientin (44 Jahre) zeigte eine zunehmende Bewusstseinstrübung sowie eine Hemianopsie nach links.
Bei beiden Patienten konnte eine stark verminderte ADAMTS13-Aktivität (<4%) nachgewiesen werden. Während es bei einer Patientin nach wenigen Plasmapheresen zu einer raschen Normalisierung des Blutbildes und der neurologischen Ausfälle kam, führten bei der zweiten Patientin wiederholte Plasmapheresen weder zu einem Anstieg der Thrombozyten noch zu einer Besserung der neurologischen Symptomatik. Nach 13 Plasmapheresen wurden einmalig 700mg Rituximab als Infusion gegeben. Innerhalb weniger Tage kam es zu einer Normalisierung der hämatologischen Parameter und zu einer vollständigen Erholung der neurologischen Defizite.
Wir präsentieren die klinischen Daten und neuroradiologischen Befunde und diskutieren vor dem Hintergrund des klinischen Verlaufs den Vorteil und den sinnvollen zeitlichen Ablauf einer kombinierten Therapie der TTP mit Plasmapherese und Rituximab.
