State of the Art - Tiefe Hirnstimulation bei dystonen Bewegungsstörungen

Dystonien umfassen eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von Bewegungsstörungen. Sie können mit einem erheblichen Verlust an Lebensqualität inklusive Invalidität einhergehen (z.B. Rollstuhlpflichtigkeit). Medikamentöse Ansätze sind insbesondere bei generalisierten Dystonieformen limitiert. Die Einführung der tiefen Hirnstimulation für die Behandlung von Bewegungsstörungen (zunächst essenzieller Tremor und fortgeschrittene Parkinsonsyndrome) hat auch die Behandlungsmöglichkeiten für dystone Bewegungsstörungen erweitert. So können heute Hirnregionen mit Hilfe der sogenannten tiefen Hirnstimulation (populär: Hirnschrittmachertherapie) funktionell beeinflusst werden, d.h. reversibel und ohne bleibende Schädigung durch Gabe von elektrischen Impulsen. In zwei multizentrischen, geblindeten Studien konnte eine Besserung von dystonen Symptomen bei primären generalisierten und segmentalen Dystonien von ca. 50 % nach tiefer Hirnstimulation im Pallidum belegt werden. Das Verfahren ist in der EU aufgrund dieser Ergebnisse seit Anfang 2006 für die Behandlung von primär generalisierten und segmentalen Dystonien zugelassen. In der folgenden Übersichtsarbeit werden die Ergebnisse und die Erfolgsaussichten zusammengefasst und ein Ausblick für andere Dystonieerkrankungen hinsichtlich einer möglichen Besserung durch eine Hirnschrittmacher-Therapie dargestellt.

Dystonic disorders comprise heterogenous movement disorders, reflecting different disease entities. They are accompanied by significant loss of quality of life and may lead to significant motor disablement including wheel chair dependency. Medical therapeutic options are limited especially in generalized dystonia. The introduction of deep brain stimulation for the treatment of movement disorders (e.g. essential tremor and advanced ParkinsonŽs disease) has opened new therapeutic avenues also for dystonic disorders. Thus, brain regions deeply located in the brain may be functionally influenced by the reversible application of electrical charge via stereotactically implanted electrodes (deep brain stimulation) without structurally lesioning brain tissue. In two multicenter, blinded studies, an improvement of dystonic symptoms in patients with primary generalized or segmental dystonia of approximately 50 % following deep brain stimulation of the internal pallidum has been documented, which led to approval of deep brain stimulation in the EU for treatment of primary generalized and segmental dystonias. The following review summarizes the results and the perspectives of deep brain stimulation in dystonia.

Key words

dystonia - deep brain stimulation - pallidum

Literatur

• 1 Bereznai B. et al. . Chronic high-frequency globus pallidus internus stimulation in different types of dystonia: a clinical, video, and MRI report of six patients presenting with segmental, cervical, and generalized dystonia.  Mov Disord. 2002;  17 138-144
• 2 Bressman SB.. Dystonia: phenotypes and genotypes.  Rev Neurol (Paris). 2003;  159 849-856
• 3 Ceballos-Baumann A.. Dystonien. In: Ceballos-Baumann A (Hrsg.). Bewegungsstörungen. Stuttgart: Georg Thieme Verlag 2005
• 4 Chen CC. et al. . Oscillatory pallidal local field potential activity correlates with involuntary EMG in dystonia.  Neurology. 2006;  66 418-420
• 5 Coubes P. et al. . Treatment of DYT1-generalised dystonia by stimulation of the internal globus pallidus.  Lancet. 2000;  355 2220-2221
• 6 Coubes P. et al. . Electrical stimulation of the globus pallidus internus in patients with primary generalized dystonia: long-term results.  J Neurosurg. 2004;  101 189-194
• 7 Damier P. et al. . Bilateral deep brain stimulation of the globus pallidus to treat tardive dyskinesia.  Arch Gen Psychiatry. 2007;  64 170-176
• 8 Deuschl G. et al. . A randomized trial of deep-brain stimulation for Parkinson's disease.  N Engl J Med. 2006;  355 896-908
• 9 Foncke EM, Schuurman PR, Speelman JD.. Suicide after deep brain stimulation of the internal globus pallidus for dystonia.  Neurology. 2006;  66 142-143
• 10 Freed CR, Breeze RE, Fahn S.. Placebo surgery in trials of therapy for Parkinson's disease.  N Engl J Med. 2000;  342 354-355
• 11 Halbig TD. et al. . Pallidal stimulation in dystonia: effects on cognition, mood, and quality of life.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005;  76 1713-1716
• 12 Kiss ZH. et al. . The Canadian multicenter trial of pallidal deep brain stimulation for cervical dystonia: preliminary results in three patients.  Neurosurg Focus. 2004;  17
• 13 Kuhn AA. et al. . Modulation of motor cortex excitability by pallidal stimulation in patients with severe dystonia.  Neurology. 2003;  60 768-774
• 14 Kumar R. et al. . Globus pallidus deep brain stimulation for generalized dystonia: clinical and PET investigation.  Neurology. 1999;  53 871-874
• 15 Kupsch A. et al. . The effects of frequency in pallidal deep brain stimulation for primary dystonia.  J Neurol. 2003;  250 1201-1205
• 16 Kupsch A. et al. . Pallidal deep-brain stimulation in primary generalized or segmental dystonia.  N Engl J Med. 2006;  355 1978-1990
• 17 Pillon B. et al. . Preservation of cognitive function in dystonia treated by pallidal stimulation.  Neurology. 2006;  66 1556-1558
• 18 Schuurman PR. et al. . A comparison of continuous thalamic stimulation and thalamotomy for suppression of severe tremor.  N Engl J Med. 2000;  342 461-468
• 19 Trottenberg T. et al. . Pallidal and thalamic neurostimulation in severe tardive dystonia.  J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;  70 557-559
• 20 Vidailhet M. et al. . Bilateral deep-brain stimulation of the globus pallidus in primary generalized dystonia.  N Engl J Med. 2005;  352 459-467
• 21 Vidailhet M. et al. . Bilateral, pallidal, deep-brain stimulation in primary generalised dystonia: a prospective 3 year follow-up study.  Lancet Neurol. 2007;  6 223-229
• 22 Volkmann J. et al. . Long-term results of bilateral pallidal stimulation in Parkinson's disease.  Ann Neurol. 2004;  55 871-875
• 23 Yoshor D. et al. . Comparison of thalamotomy and pallidotomy for the treatment of dystonia.  Neurosurgery. 2001;  48 824-826

1 www.bewegungsstoerungen-charite.de

2 www.charite.de/ch/neuro/klinik/patienten/ag_bewegungsstoerungen/index/info/Dystonie/Dystonie.htm

Korrespondenz