Intravenöse Hochdosisimmunglobulintherapie zur Behandlung der Neuritis nervi optici beim Guillain-Barré-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute Autoimmunerkrankung des peripheren Nervensystems, die zur einer diskontinuierlichen Demyelinisierung von Nervenwurzeln und peripheren Nerven führt. Mögliche Behandlungsstrategien beinhalten die Applikation systemischer Steroide, Immunabsorptionsverfahren, Plasmaaustauschbehandlungen und die intravenöse Therapie mit Immunglobulinen. Die Neuritis nervi optici (NNO) ist eine sehr seltene Komplikation beim GBS und zeigt eine Beteiligung des Zentralnervensystems an. Fallbeschreibung: Eine 55-jährige Patientin mit GBS wurde wegen einer Visusminderung am linken Auge überwiesen. Die Untersuchung ergab einen Visus von 1,25 (RA) und 0,04 (LA). Die Gesichtsfelduntersuchung konnte am linken Auge ein Zentrozökalskotom nachweisen. Im Rahmen der Fundusuntersuchung zeigte sich am linken Auge ein Papillenödem. Eine unmittelbar begonnene hoch dosierte Steroidtherapie führte zu keiner Befundbesserung, woraufhin eine hoch dosierte intravenöse Behandlung mit Immunglobulinen eingeleitet wurde. Die Patientin erhielt drei Behandlungszyklen mit jeweils zweiwöchigen behandlungsfreien Intervallen zwischen den Zyklen. Innerhalb eines Zyklus erhielt die Patientin täglich für 5 Tage Immunglobulininfusionen in einer Dosis von 0,4 g/kg. Visus und das zentrale Gesichtsfeld des betroffenen linken Auges besserten sich stufenweise nach Beginn der Immunglobulintherapie. Nach Ende des letzten Behandlungszyklus, 7 Wochen nach Beginn der okulären Symptomatik, hatte sich die Sehschärfe auf 0,8 erholt. Das Gesichtsfeld zeigte ein nur noch gering ausgeprägtes Parazentralskotom und erholte sich innerhalb der folgenden Wochen vollständig. Weitere Folgeuntersuchungen zeigten schließlich eine vollständige Erholung des Visus auf 1,0. Unerwünschte Wirkungen der Immunglobulintherapie konnten nicht beobachtet werden. Schlussfolgerung: Bei Auftreten der seltenen Komplikation einer NNO im Rahmen eines GBS sollte eine intravenöse Hochdosistherapie mit Immunglobulinen im Hinblick auf die Therapieplanung als mögliche Behandlungsoption bekannt sein und gegebenenfalls auch Anwendung finden.

Abstract

Background: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute inflammatory demyelinating disease of the peripheral nervous system. Treatment strategies include systemic steroids, immune adsorption, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulins. Optic neuritis as an affectation of the central nervous system does not belong to the normal spectrum of neurological symptoms in GBS, which is thought to be restricted to the peripheral nervous system. Case report: A 55-year-old female patient with unilateral optic neuritis secondary to GBS was referred to our department. Visual acuity was 0.04 in the affected left eye, L. E. and 1.25 in the right eye, R. E. Visual field testing revealed a large centrocecal scotoma. Ophthalmoscopy disclosed a slight oedema of the left optic disc. High-dose steroid treatment based on the diagnosis of optic neuritis secondary to GBS could not improve vision in the patient’s left eye. Therefore, a repetitive treatment with high-dose intravenous immunoglobulins (IVIg) was initiated. The patient underwent three treatment cycles - 0.4 g per kg daily for 5 days - with intervals of two weeks between each cycle. Visual acuity and visual field improved gradually after the initiation of the immunoglobulin treatment. At the end of the last treatment course - 7 weeks after the begin of ocular symptoms - visual acuity had recovered to 0.8. A small residual paracentral scotoma resolved completely within the following weeks. Further follow-up examinations revealed a complete recovery of visual acuity to 1.0. Side effects of the immunoglobulin treatment were not observed throughout the treatment period. Conclusions: Based on the observation that the clinical improvement in our patient coincided with the initiation of the IVIg treatment after steroid treatment had failed, we feel justified in drawing attention to IVIg as a potential treatment option in patients with GBS and involvement of the optic nerve.

Schlüsselwörter

intraokulare Entzündungen - Infektiologie - Pharmakologie - Neuroophthalmologie

Key words

intraocular inflammation - infectious diseases - pharmacology - neuroophthalmology

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