Querschnittslähmung beim systemischen Lupus erythematodes. Zugleich ein Beitrag zum Problem seiner familiären Häufung

Zusammenfassung

Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind spinale Symptome anders als zerebrale sehr selten. Es wird über 2 Kranke mit SLE berichtet, bei denen sich in Tagen bzw. Wochen eine Querschnittslähmung einstellte, die in einem Fall eine mehrtägige Beatmung erforderlich machte. Die umschriebenen zentralvernösen Symptome des SLE sind meist Folge von Erweichungen und Blutungen. Daneben ist wahrscheinlich eine krankhafte immunologische Reaktion gegen das zentrale Nervensystem ebenfalls von Bedeutung. Eine Reihe von immunologischen Befunden weist hierauf hin.

Der SLE kann, besonders dann, wenn er spinale Symptome hervorruft, mit einer Multiplen Sklerose verwechselt werden. Der allgemeinklinische Befund und das Ergebnis der immunologischen Untersuchungen gestatten aber meist die Differentialdiagnose.

Bei einem der hier beschriebenen Fälle trat der SLE familiär auf. Immungenetische Untersuchungen zeigten, dass in dieser Familie für das Auftreten des SLE keine Assoziation mit HLA, B, C, Dr Antigenen oder einem angeborenen C₂ oder C₄ Mangel bestand.

Summary

In contrast to the high incidence of its cerebral affection spinal involvement is an uncommon feature of systemic lupus erythematodes (SLE). This paper reports the case histories of two young women with severe myelopathia causing a tetraplegia which developed in several days, and weeks, respectively. One of them required an artificial respiration over some days. In both cases the diagnosis SLE was unknown up to the development of spinal signs.

The investigation of the cerebrospinal fluid revealed in one patient a lympho-plasmacellular pleocytosis of about 100 cells/mm³ without an increase of the autochthonous IgG synthesis. Oligoclonal bands were not detectable. The other patient had an increased IgG level in the cerebrospinal fluid but neither any oligoclonal bands in the isoelectric focusing.

A sister of one of our patients had also an SLE. Immungenetic investigations of the family members showed no association of the SLE with HLA, B, C, D, Dr-antigenes or with an inborn C₂ or C₄ deficit.

The circumscribed cerebrospinal signs of the SLE are mostly due to infarction or bleeding. On the other hand it is conjectured that a pathological immunreaction against the central nervous system or parts of its structures might play a role in the pathogenesis of diffuse central nervous signs such as psychosis, epileptic fits or aseptic meningitis.