Histiocytosis X des Zentralnervensystems

Zusammenfassung

Es wird über die foudroyante Verlaufsform einer zentralnervösen Histiocytosis X bei einer jungen Frau berichtet. Ungewöhnlich waren das späte Manifestationsalter, der rasche Verlauf sowie eine diffuse Infiltration mit Befall multipler Hirnnerven und Hirnstrukturen. Klinisch dominierten Störungen des Seh- und Hörvermögens sowie des Elektrolythaushalts. Die Computertomographie ließ eine Kontrastanfärbung im Chiasmabereich und im Abschnitt basaler Zisternen erkennen. Später fanden sich ausgedehnte Tumorinfiltrate in den Stammganglien, im Groß- und Kleinhirn.

Summary

The authors report on a malignant course of a histiocytosis X of the central nervous system in a young woman. Striking features were the late onset, the rapid deterioration and the diffuse infiltration affecting multiple nerves and structures of the brain. The clinical examination revealed optical and acoustical disturbances and disorders in the electrolyte balance. Computed tomography showed contrast enhancement within the optic chiasm and around the basal cisterns. Finally, widespread tumour infiltrations occurred in the basal ganglia, cerebrum and cerebellum.