Elektrophysiologische und polygraphische Untersuchungen bei Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay-Hunt-Syndrom)

Zusammenfassung

Zwei Schwestern im Alter von 21 und 22 Jahren, die an einem Ramsay-Hunt-Syndrom mit Epilepsie litten, wurden neurophysiologisch untersucht. Das konventionelle EMG des M. quadriceps femoris und die Neurographie des N. peronaeus und N. medianus waren normal. Bei den somatosensorisch evozierten Potentialen fand sich eine deutliche Erhöhung der Amplitude N20-P25, die visuell evozierten Potentiale zeigten eine beträchtliche Zunahme der Amplitude P2-N2. Im Routine-EEG boten beide Patientinnen reichlich generalisierte Gruppen von Spitzen und repetitive Spitzen mit langsamer Nachschwankung, darüber hinaus in wechselnder Lokalisation einzelne Spitzen. Myoklonien kamen teils mit, teils ohne zeitlichen Zusammenhang mit paroxysmalen Entladungen im EEG zur Ansicht. Flackerlicht führte zu einer starken Aktivierung von Spitzenentladungen sowie generalisierten Myoklonien. Unter L-Tryptophan und unter 5-OH-Tryptophan blieb das EEG unverändert, während Clonazepam zu einem Sistieren oder einer starken Abnahme der Spitzenaktivität und der Myoklonien führte. In der Ganznachtpolygraphie ohne Clonazepammedikation zeigten beide Schwestern eine starke Verlängerung des Stadium I auf Kosten der Stadien III und IV; das Stadium REM wurde überhaupt nicht erreicht. Unter Clonazepam traten bei beiden Schwestern, allerdings verkürzte REM-Phasen auf. Eine der Schwestern bot während des REM-Schlafes die von Tassinari et al. 1984 (22) als charakteristisch beschriebenen repetitiven zentralen Spitzen. Die Zahl der paroxysmalen Entladungen im EEG sowie der Myoklonien nahm mit zunehmender Schlaftiefe ab.

Summary

Two sisters 21 and 22 years of age suffering from dyssynergia cerebellaris myoclonica (known in English and American literature as Hunt's disease or Ramsay Hunt syndrome associated with myoclonus epilepsy) were examined neurophysiologically. The conventional EMG of m. quadriceps femoris and neurography of n. peronaeus and n. medianus were normal. In the somatosensory evoked potentials a marked increase of the amplitude N20-P25 was seen, whereas the visually evoked potentials showed a considerable increase of the amplitude P2-N2. The routine EEG presented in both patients with largely generalised groups of peaks and repetitive peaks with slow subsequent variation and over and above this with variable localisation a few individual peaks. Myoclonias became manifest in the EEG partly with and partly without time connection with paroxysmal discharges. Flicker light produced strong activation of peak discharges as well as generalised myoclonias. The EEG remained unchanged under Ltryptophane and under 5-OH-tryptophane, whereas clonazepam led to an interruption or strong decline of peak activity and of the myoclonias. In sleep polygraphy without clonazepam medication both sisters showed a very marked prolongation of stage I at the expense of stages III and IV; the REM stage was not attained at all. Under clonazepam medication both sisters had REM phases although these were