Fixed Subaortic Stenosis: An Acquired Secondary Obstruction? A Twenty-Seven Year Experience with 168 Patients

Summary

168 patients with flxed subaortic Stenosis (fixed SAS) were studied between 1959 and 1987. For assessment of the long term prognosis, the hemodynamic results of the catheterizations were compared with the angiograms. The obstructive lesions were divided into 4 basic types: 1) thin fibrous ridge subjacent to the valve, 2) funnel shaped, 3) irregulär fibromuscular, 4) tunnel shaped. Operative reports were used in all and 2D-echocardiography in so far 67 patients to distinguish between pure fibrous and fibromuscular types. The average age at initial diagnosis was 7.8 years (5 weeks to 23 years). Only 4 of 168 patients had significant obstruction in early infancy. All 4 had Shone's complex. Progression of the disease was documented in 30 of 34 patients (80 %) by serial catheterization; regrowth was noted in only 4. In 10 patients fixed SAS was not detected by the 1^st catheterization but was present subsequently. 22 patients had additonal dynamic obstruction, proved in 19 during the second decade of life. Among 132 operated patients, there were 11 early (8%) and 3 late (2%) deaths. Twenty underwent reoperation for residual obstruction. The mean postoperative gradient across the left ventricular (LV) outflow tract of 89 patients recatheterized after conventional operation was as follows: Type (1) 16 ± 17, (2) 19 ± 16, (3) 51 ± 41, and type (4) 79 ± 24 mmHg. Complete assessment confirmed that only 33% of the operations led to satisfactory hemodynamic results.

Our data show that the pure fibrous forms have a better prognosis than the fibromuscular forms and are better differentiated by 2D-echocardiography than by angiography. Tunnel type stenoses can be managed only by newly-developed operative procedures. To avoid secondary myocardial changes, fixed SAS should be removed early. The theory that fixed SAS is an acquired secondary obstruction is supported by proof of its gradual development, its progressive nature, the rarety with which it occurs in infants, and then especially in those with Shone's complex.

Zusammenfassung

Im Zeitraum 1959-1987 wurden 168 Patienten mit fixierter Subaortenstenose diagnostiziert. Zur Einschätzung der Langzeitprognose wurden die hämodynamischen Resultate mit den Angiogrammen verglichen. Es wurde eine Einteilung der fibrösen Subaortenstenose in 4 anatomische Formen vorgenommen: Typ 1 mit relativ zarter Obstruktion dicht unter der Aortenklappe; Typ 2 mit dickerer fibrotischer Ringleiste 1-2 cm unterhalb der Klappe und trichterförmigem Aussehen, Typ 3 mit diffuser irregulärer Form und Typ 4 mit tunnelförmiger Obstruktion. Zur Unterscheidung zwischen rein fibrösen und fibromuskulären Formen wurden die operativen Berichte und die echokardiographischen Befunde herangezogen. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Erstdiagnostik betrug 7,8 Jahre (5 Wochen - 23 Jahre). Nur 4 von 168 Patienten hatten eine signifikante Obstruktion bereits im Säuglingsalter, welche alle dem Shone-Komplex zuzuordnen waren. Eine Progredienz der Erkrankung wurde bei 30 von 34 Patienten (80%) durch serienmäßige Katheterisierungen nachgewiesen; bei 4 Kindern wurde ein erneutes Nachwachsen der Stenose beobachtet. Bei 10 Patienten konnte der Nachweis einer fixierten Subaortenstenose erst bei der 2. Katheterisierung erbracht werden. Eine zusätzliche dynamische Obstruktion bestand in 22 Fällen, hiervon bei 19 Patienten in der 2. Lebensdekade. Von 132 operierten Patienten starben 11 früh (8 %) und 3 spät (2 %). Wegen einer residuellen Obstruktion wurde bei 20 Kindern eine Reoperation ausgeführt. Bei 89 nachkatheterisierten Patienten betrug der mittlere postoperative Gradient nach konventioneller Resektion einer Typ 1-Stenose: 16 ± 17; einer Typ 2-Obstruktion: 19 ± 16; einer Typ 3-Stenose: 51 ± 41 und einer Typ 4-Obstruktion: 79 ± 24 mmHg. Die Gesamteinschätzung aller postoperativen klinischen Befunde ergab nur bei 33% der Patienten ein befriedigendes hämodynamisches Ergebnis.

Unsere Daten belegen, daß die rein fibrösen Formen eine bessere Prognose als die fibromuskulären Subaortenstenosen haben und besser durch die Echokardiographie erkannt werden können. Tunnelförmige Stenosen können zufriedenstellend nur durch neue operative Verfahren behandelt werden. Umsekundäre Myokardschädigungen zu vermeiden, sollte die fixierte Subaortenstenose frühzeitig reseziert werden. Die Theorie, daß die fibröse Subaortenstenose eine erworbene sekundäre Läsion darstellt, wird gestützt durch den Nachweis ihrer graduellen Entwicklung zu ungünstigeren Formen, der progressiven Natur dieser Erkrankung und schließlich durch das seltene Auftreten im Säuglingsalter und dann besonders bei Säuglingen mit Shone-Komplex.

Key words

Fixed subaortic stenosis - Long term results