Summary
Multiple system atrophy (MSA) is an adult-onset sporadic degenerative disease of the
CNS that can cause parkinsonism, autonomic failure, cerebellar and pyramidal signs
in any combination. Often, the diagnosis of clinically probable MSA can be made without
the need for additional investigations, MSA of SND or OPCA type being diagnosed according
to whether parkinsonism or cerebellar signs predominate. However, in other patients
a pathological anal or urethral sphincter EMG may enable the diagnosis to be established.
The cerebral pathology of this condition comprises cell loss and gliosis in the nigrostriatal
and/or olivopontocerebellar systems. In addition there is loss of sympathetic neurons
of the intermediolateral cell columns, and of anterior horn cells from Onuf's nucleus,
in the spinal cord. Oligodendroglial intracytoplasmic inclusions are found in many
brain areas in all cases of MSA.
Zusammenfassung
Die Multisystematrophie (MSA) ist eine sporadische, in der Regel im 6. Lebensjahrzehnt
beginnende Erkrankung des Zentralnervensystems, die klinisch in unterschiedlicher
Kombination mit Parkinsonismus, autonomem Versagen, pyramidalen und zerebellären Zeichen
einhergeht. Die Diagnose einer klinisch wahrscheinlichen MSA kann ohne Zusatzuntersuchungen
gestellt werden. Herrscht unter den verschiedenen Symptomen das akinetisch-rigide
Syndrom vor, schlagen wir die Bezeichnung „MSA vom SND-Typ” vor; dominiert die zerebelläre
Symptomatik sollte eine „MSA vom OPCA-Typ” diagnostiziert werden. Ein pathologisches
anales oder urethrales Sphincter-EMG ist hochspezifisch für die MSA und sollte routinemäßig
durchgeführt werden. Neuropathologisch finden sich ebenso in unterschiedlicher Kombination
degenerativer Zellverlust und reaktive Gliose im nigrostriatalen und/oder olivopontozerebellären
System. Darüber hinaus kommt es zu einem Abbau der präganglionären Sympathikusneurone
in der Zona intermediolateralis und der Vorderhornzellen im Onufschen Nukleus des
Rückmarks. Oligodendrogliale intrazytoplasmatische Einschlußkörper in zahlreichen
Hirnarealen sind obligat.
