Summary
Almost every night since the age of four, an 18-year-old Italian had been experiencing
involuntary fits of laughter, without related feelings of joy, when falling asleep.
These short episodes lasting between 15 and 30 seconds, sometimes occurred several
times a day as well, but were never associated with a loss of consciousness until
1993, when he began to suffer 15 to 60-minuter lasting episodes, in which he demonstrated
a loss of consciousness. Twice in 1993 he also suffered from tonic-clonic seizures
preceeded by ictal laughter.
Although neurologic examination and EEG findings were normal, MRT revealed a hypothalamic
hamartoma.
Since treatment with carbamazepine, he has been free of generalized seizures, the
frequency of the fits of laughter has been reduced to 3-4 per month.
Often these seizures have shown poor response to medical treatment and in recent years
surgical approaches have become a valuable therapy in severe cases.
Zusammenfassung
Ein 18jähriger Italiener wacht seit seinem 4. Lebensjahr nahezu jede Nacht in der
Einschlafphase durch ein kurzes (15-30 s) Lachen auf. Diese Episoden treten auch mehrmals
am Tage auf, jedesmal ohne Bewußtseinsverlust und ohne ein Gefühl der Fröhlichkeit,
1993 entwickelte er erstmalig 15-60minütige Zustände, in denen er nicht ansprechbar
war und eine Amnesie für diesen Zeitraum zeigte. 1993 erlitt er 2ma-lig generalisierte
tonisch-klonische Krampfanfälle, eingeleitet durch ein kurzes Lachen.
Die neurologische Untersuchung sowie die EEG-Ableitungen wiesen keinen pathologischen
Befund auf, die MRT zeigte ein Hamartom im Hypothalamus.
Nach Einstellung auf ein Carbamazepin-präparat traten keine generalisierten Krampfanfälle
mehr auf, die Häufigkeit der Lachanfälle wurde auf 3-4 pro Monat reduziert.
Selten sind diese Anfälle einer medikamentösen Therapie zugänglich, so dass in schweren
Fällen eine operative Therapie indiziert zu sein scheint.
