Koma bei familiärer hemiplegischer Migräne

Zusammenfassung

Wir beschreiben eine Familie mit einer sehr seltenen und gefährlichen Variante der Migräne, die durch Episoden mit Koma, hohem Fieber und neurologischen Defiziten charakterisiert ist. Schwere Attacken mit Entwicklung eines lebensbedrohlichen Hirnödems können bereits durch leichte Kopfverletzungen, schwerere körperliche Belastung und Angiographien ausgelöst werden. Neuere Erklärungsansätze zur Pathophysiologic werden diskutiert und aufgrund einer Analyse dieser Familie sowie der Literatur wird postuliert, dass dieses Krankheitsbild in der Differentialdiagnose des Komas berücksichtigt werden sollte und Angiographien bei diesen Patienten vermieden werden müssen.

Summary

We describe a family suffering from a rare and hazardous type of migraine, characterised by episodes of coma, fever and neurological deficits. Severe attacks with life-threatening brain oedema can be precipitated by minor head trauma, vigorous work and angiography. New aspects of pathophysiology are discussed and from looking at this family and the literature we postulate that this syndrome should be included in differential diagnosis of coma and that angiography should be avoided in such patients.