Eine behandelbare progressive Muskelatrophie bei Immunthyreopathie

Zusammenfassung

Ein 53jähriger Patient entwickelte kurz nach Absetzen einer langjährigen thyreostatischen Therapie, aber 9 Monate bevor er erneut hyperthyreot wurde, Doppelbilder, asymmetrische Extremitätenparesen und eine Bulbärparalyse. Er sprach auf Cortison und Immunglobulinbehandlung nicht an. Da auch Faszikulieren zu beobachten war, hielt man schließlich eine amyotrophe Lateralsklerose für möglich. Muskelbiopsien zeigten wiederholt eine dichte Infiltration intramuskulärer Nervenäste und des sie umgebenden Bindegewebes. Dabei überwogen T-Lymphozyten. Ähnliche klinische und histologische Bilder sind als Neurolymphomatose beschrieben. Die Paresen bildeten sich unter einer Behandlung mit Trofosfa-mid zurück.

Summary

A 53-year old patient developed double vision, progressive asymmetric proximal limb weakness and dysarthria shortly after discontinuation of antithyroid therapy but 9 months before recurrence of hyperthyreosis. Possible amyotrophic lateral sclerosis was diagnosed because of fasciculations and unresponsiveness to corticosteroids and intravenous immunoglobulin treatment. Muscular biopsy repeatedly revealed dense T-cell infiltration of intramuscular nerves and their surrounding connective tissue. He recovered slowly but completely during treatment with trofosfamid.