Paresen einzelner Hirnnerven als einziges Symptom zerebraler Ischämien

Zusammenfassung

Isolierte Hirnnervenparesen werden allgemein auf eine Schädigung der peripheren Nerven nach Austritt aus bzw. Eintritt in den Hirnstamm zurückgeführt. Allerdings wurden seit Ende der 80er Jahre einzelne Patienten mit einer Okulomotorius- oder Abduzensparese als einzigem Symptom einer meist ischämischen Mittelhirn- oder Ponsläsion berichtet. Innerhalb von 10 Jahren wurden bei uns 94 Patienten mit klinisch isolierter Okulomotorius- (39 Patienten), Trochlearis- (4 Patienten), Abduzens- (22 Patienten), Fazialis- (7 Patienten), Vestibularis- (20 Patienten) oder Kochlearisparese (2 Patienten) gesehen, die alle relevante Risikofaktoren für die Entstehung zerebrovaskulärer Krankheiten aufwiesen und bei einer Reihe neurophysiologischer Untersuchungen abnorme Befunde zeigten, die auf eine ursächliche Hirnstammläsion hindeuteten. Die Elektro-Okulographie deckte bei 54 Patienten subklinische, eine Hirnstammschädigung belegende Augenbewegungs- bzw. vestibuläre Störungen auf. Ponto-mesenzephale bzw. pontine Läsionen waren mittels abnormer Masseter- und Blinkreflexbefunde bei 61 bzw. 6 Patienten zu belegen (Die Summe übersteigt 94, da 27 Patienten mehr als einen abnormen elektrophysiologischen Befund hatten). 69 von 81 im Verlauf wiederholt untersuchter Patienten zeigten eine gemeinsame Besserung oder Rückbildung der jeweiligen Hirnnervenparese und der abnormen elektrophysiologischen Befunde, was deren funktionell-diagnostische Bedeutung belegt. Darüber hinaus waren Art und Konstellation der elektrophysiologischen Abnormitäten fast ausnahmslos einer singulären Pons- oder Mittelhirnläsion im Niveau des jeweils betroffenen Hirnnerven zuzuordnen. Korrespondierende Läsionen im intra-axialen Verlauf des jeweils betroffenen Hirnnerven waren mit der Magnetresonanztomographie (MRT) nur bei 21 von 77 untersuchten Patienten nachweisbar. Diese Befunde weisen darauf hin, dass isolierte Okulomotorius- und Abduzensparesen weitaus häufiger durch ischämische Hirnstammläsionen entstehen, als bisherige Berichte nahelegen, und ponto-mesenzephale Ischämien auch zu Schädigungen anderer Hirnnerven mit vergleichbar langem intrapontinen bzw. intramesenzephalem Verlauf führen können. Die Häufigkeit isolierter Hirnnervenparesen durch Hirnstammischämien liegt bei gut 1% der vertebrobasilären Ischämien, wenn nur kernspintomographisch nachweisbare Hirnstamminfarkte berücksichtigt werden. Unter Berücksichtigung abnormer elektrophysiologischer Befunde ist dieser Anteil aber mehr als 4mal so hoch anzusetzen.

Summary

Isolated cranial nerve palsies are usually attributed to lesions of the nerves along their extra-axial courses. There are, however, several reports on individual patients with 3rd and 6th nerve palsies due to mesencephalic or pontine lesions established by means of CT or MRI without additional clinical signs of brainstem disease. Over a 10-year period we observed 94 patients with clinically isolated oculomotor (39 patients), trochlear (4 patients), abducens (22 patients), facial (7 patients), vestibular (20 patients) or cochlear palsy (2 patients) with risk factors for the development of cerebrovascular disease and electrophysiological evidence of causative brainstem lesions. Evidence of a brainstem lesion was drawn from subclinical abnormalities of horizontal saccadic and pursuit eye movements seen with DC electro-oculogaphy in 54 patients, and from masseter and blink reflex abnormalities in 61 and 6 patients, respectively (The sum exceded 94, as 27 patients had more than one electrophysiologic abnormality). In 69 of 81 reexamined patients, complete or partial recovery of the respective cranial nerve palsy was associated with improvement or normalisation of at least one electrophysiologic abnormality, which strongly indicated their functional significance. MRI confirmed corresponding pontine or mesencephalic lesions involving the region of the intra-axial course of the respective cranial nerve in 21 of 77 examined patients. Our findings indicate that isolated oculomotor and abducens nerve palsies are more frequently caused by pontine or mesencephalic ischaemia than expected from previous reports on single patients, and that isolated palsies of other cranial nerves may also be caused by ponto-mesencephalic ischemia. MRI proven lesions demonstrate isolated cranial nerve palsies as the sole manifestation of brainstem ischemia in about 1% of patients with vertebrobasilar ischaemia. Their frequency, however, is underestimated if based on MRI proven lesions only, as electrophysiological results indicate a more than 4-fold higher incidence.