Zusammenfassung
26 Patienten mit myotoner Dystrophie wurden echokardiographisch untersucht. Es ergab
sich eine Prävalenz des Mitralklappenprolaps von 35% (7 Patienten). Eine Korrelation
zwischen Mitralklappenprolaps und Geschlecht, Alter, Erkrankungsdauer und Erkrankungsbeginn
der myotonen Dystrophie fand sich nicht. Eine Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) des
Kopfes wurde bei 14 Patienten durchgeführt, 8 Patienten wiesen lediglich Signalerhöhungen
im Marklager des Gehirns auf. Ein Zusammenhang zwischen Mitralklappenprolaps und Signalerhöhungen
im MRT, sowie zwischen Signalerhöhungen und Herzrhythmusstörungen ergaben sich ebensowenig
wie anamnestische oder klinische Hinweise auf eine zerebrale Ischämie. Die Marklagerläsionen
im Gehirn stehen weniger in Beziehung zu Mitralklappenprolaps oder einer zerebralen
Ischämie, sondern sind am ehesten bedingt durch direkte Veränderungen des zentralen
Nervensystems, die durch die der myotonen Dystrophie zugrunde liegenden Zellmembranstörung
hervorgerufen sein können.
Summary
In echocardiographic examination of 26 patients with myotonic dystrophy we found a
35% prevalence (7 patients) of mitral valve prolapse. There was no correlation between
mitral valve prolapse and sex, age, duration or beginning of myotonic dystrophy. Magnetic
resonance imaging (MRI) studies of 14 patients disclosed only in 8 patients unspecific
high-signal intensity in the white matter of the brain. Neither clinical signs nor
history were indicative of cerebral ischaemia. These white matter lesions could not
be assigned to cerebral ischaemia. There was no relation between mitral valve prolapse
and white matter lesions. There was also no correlation between white matter lesions
and cardiac arrhythmias. White matter lesions of the brain are not related to mitral
valve prolapse or cerebral ischaemia, but to direct changes in the central nervous
system as a possible consequence of generalised cell membrane dysfunction known in
myotonic dystrophy.
