Zusammenfassung
Die Diagnose der Wegenerschen Granulomatose (WC) wird durch limitierte Verläufe und
eine initiale Krankheitsmanifestation in eher selten betroffenen Organen kompliziert.
Im Folgenden werden zwei Patienten vorgestellt, bei denen die Erkrankung diagnostiziert
wurde, nachdem es zu einer Affektion des Nervensystems mit multiplen Hirnnervenparesen
gekommen war. Im ersten Fall einer äußerst seltenen Verlaufsform der WC war die neurologische
Manifestation initiales und bisher einziges Symptom der Erkrankung. Die Diagnose wurde
durch eine meningeale Biopsie gesichert. Im zweiten Fall waren neben der neurologischen
Symptomatik Lungen- und Nierenveränderungen nachweisbar. Hier konnte die Verdachtsdiagnose
durch eine Lungenbiopsie bestätigt werden. Bei multiplen Hirnnervenparesen muss auch
bei fehlenden Zeichen einer weiteren Organbeteiligung die Diagnose einer WG erwogen
werden. Eine frühzeitige gezielte therapeutische Intervention kann schwerwiegende
und möglicherweise letale Verläufe verhindern. In manchen Fällen muss das operative
Risiko einer meningealen Biopsie eingegangen werden, um die Diagnose zu sichern.
Summary
Diagnosis of Wegener's Granulomatosis is difficult if it affects only some special
organs. Diagnostic problems also arise if initial symptoms should come from rarely
affected organs. We report on two patients where diagnosis was not made until multiple
cranial nerves were affected. In one patient, diagnosis was made by meningeal biopsy.
No other organs were affected during the entire clinical course. The other patient
had both manifestations of the upper and lower respiratory tracts and kidneys and
neurological symptoms. Clinicians must consider the disease in patients with palsies
of multiple cranial nerves even without manifestations in other organs. Early specific
medication prevents a severe clinical course and a fatal outcome. It is noteworthy
that in one case diagnosis could not be made until meningeal biopsy was performed.
