Surgical Management of Wilms Tumor with Intracardiac Neoplastic Extension

Summary

In the management of Wilms tumor (nephroblastoma) with intracardiac extension (ICE) an interdiseiplinary approach is mandatory. The three cases reported here reflect the impressive improvements of both diagnostic facilities and surgical strategios over the last 16 years as evidenced in the literature. Nowadays, prerequisite for a well-planned, safe, and successful Operation is the exaet delineation of tho intravasal tumor oxtension and the use of the combincd techniques of cardiopulmonary bypass (CPB) and deep hypothermic circulatory arest (DHCA). In the first child (1976) only tumor nephrectomy was performed. Under chemotherapy fatal massive pulmonary embolism oecurred. In the second child (1980) ICE was removed after tumor nophrectomy on an emergency basis using CPB. Tho third child (1987) was operated on olectively using the coneepts of CPB + DHCA. Now, both children are doing well without evidence of disease 13 years (case 2: stage III) and 6 years (case 3: stage IV) after an aggressive adjuvanttherapy regimen of multiagent chemotherapy and radiation. In conclusion, in children with nephroblastoma and ICE an aggressive surgical approach and subsequent multiagent chemotherapy are advocated.

Zusammenfassung

Bei der Behandlung von Wilms-Tumoren mit intrakardialer Ausdehnung ist eine interdisziplinäre Vorgehonsweise obligatorisch. Die drei hier präsentierten Fälle geben die Fortschritte wieder, die in den letzten 16 Jahren sowohl auf diagnostischem Gebiet als auch bei den therapeutischen Strategien erzielt wurden.

Zum heutigen Zeitpunkt ist die exakte präoperative Kenntnis der intravasalen Tumorausdehnung unbedingte Voraussetzung für eine sichere, planbare und erfolgreiche Operation. Darüber hinaus können heute bei intrakardialem Tumorthrombus die extrakorporale Zirkulation und der Kreislaufstillstand in tiefer Hypothermie eingesetzt werden.

Beim ersten Kind (1976) wurde aufgrund unzureichender präoperativer diagnostischer Möglichkeiten lediglich eine Tumornephrektomie ausgeführt. Unter der nachfolgenden Chemotherapie trat eine fulminante Lungenembolie auf. Beim zweiten Kind (1980) wurde der intravasale Thrombus nach erfolgter Tumornephrektomie in einer Notoperation unter Zuhilfenahme der extrakorporalen Zirkulation entfernt. Beim dritten Patienten konnte eine Elektivoperation mit kombiniertem Einsatz beider oben genannter Verfahren vorgenommen werden.

Zum heutigen Zeitpunkt sind beide Kinder 13 bzw. 6 Jahre nach der Operation wohlauf und ohne Tumornachweis, nachdem bei beiden wegen des Tumorstadiums (Patient 2: Stad. III; Patient 3: Stad. IV) postoperativ eine Polychemotherapie und Bestrahlung stattfand.

Zusammenfassend empfehlen wir bei Kindern mit WilmsTumor und intrakardialem Tumorthrombus eine primäre aggressive Radikaloperation mit nachfolgender Polychemotherapie.

Key words

Nephroblastoma - Wilms tumor - Intracardiac extension - Cardiopulmonary bypass - Hypothermic circulatory arrest