Correction of Pectus Excavatum Combined with Open Heart Surgery in a Patient with Marfan's Syndrome

Summary

We report a patient with Marfan's Syndrome and pectus excavatum who underwent open heart surgery with simultaneous correction of the sternal malformation. Permanent internal stabilization, achieved by bilateral overlapping of the bevelled ends of the lowest ribs and reinforced with sternal closure wires offered a maintained postoperative ehest wall stability, avoided the potential postoperative complications of cardiac compression, and improved the aesthetic appearance of the anterior chest wall. The increased risk of bleeding due to extensive dissection was minimized by postponing the repair of pectus excavatum to when protamin is administered after termination of cardiopulmonary bypass.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 47 Jahre alten Patienten mit einem Marfan-Syndrom, bei dem gleichzeitigmit einem Aortenklappenersatz und einer Resektion eines Aneurysmas der A. ascendens die Korrektur eines Pectus excavatum vorgenommen wurde. Eine dauerhafte innere Stabilität konnte dadurch erreicht werden, daß die schräg geschnittenen Enden der unteren Rippen beidseits überlappend angelegt wurden, und mit Sternumdrähten wieder fixiert wurden. Auf diese Weise konnte die mögliche postoperative Komplikation einer Kompression des Herzens vermieden und ein guter kosmetischer Erfolg erzielt werden. Die Korrektur der sternalen Malformation wurde erst am Ende der extrakorporalen Zirkulation, nach Gabe von Protamin, begonnen, wodurch das erhöhte Blutungsrisiko durch die notwendige großflächige Freipräparation der Rippen minimiert wurde.

Key words

Pectus excavatum - Marfan's Syndrome - Open heart surgery - Subperichondrial resection