Blepharospasmus und Spasmus hemifacialis - Einteilung, Ätiopathogenese, Diagnostik und Therapie

Die differenzialdiagnostische Abklärung von Spasmen der Gesichtsmuskulatur wird in der neurologischen Praxis relativ häufig angefordert. Neben dem gutartigen „Lidflattern” ohne Krankheitswert sind der Blepharospasmus und der Spasmus hemifacialis die häufigsten Krankheitsbilder. Die Diagnose ist überwiegend klinisch zu stellen. Mögliche Differenzialdiagnosen lassen sich meist relativ einfach durch die neurologische Untersuchung oder durch Einsatz elektrophysiologischer und bildgebender Verfahren abgrenzen. Während es sich beim Blepharospasmus um eine Dystonie mit wahrscheinlicher Pathologie im Bereich der Basalganglien handelt, liegt beim Spasmus hemifacialis eine periphere Pathologie vor. Für beide Erkrankungen hat sich trotz der unterschiedlichen Ätiologien die Behandlung mit Botulinumtoxininjektionen als Therapie der Wahl etabliert. Sie ist in den meisten Fällen effektiv, die Nebenwirkungen sind tolerabel und reversibel. Aufgrund der niedrigen Toxindosen ist das Risiko der Bildung neutralisierender Antikörper gering. Probleme treten häufig bei der Behandlung des Blepharospasmus vom palpebralen Typ auf, bei dem die Botulinumtoxinbehandlung häufig nur zu einer mäßigen Symptomverbesserung führt. Beim Spasmus hemifacialis ist die Behandlung des unwillkürlichen Lidschlusses gut möglich; die Injektion der perioralen mimischen Muskulatur infolge der kosmetisch störenden Paresen ist allerdings nur mit Zurückhaltung zu empfehlen. Insgesamt lässt sich bei den meisten Patienten durch die Botulinumtoxinbehandlung eine spürbare Verbesserung der Lebensqualität erreichen.

Clinical practice in neurology often demands diagnostic classification of various spasms of the facial muscles. Apart from harmless and non-pathological eyelid fluttering, blepharospasm and hemifacial spasm are the most frequently encountered diseases. Diagnosis relies mostly on clinical measures, the possible other diagnoses are in most cases easily distinguishable through clinical aspects or by means of neurophysiological examinations. Whereas blepharospasm is nowadays considered to be a kind of focal dystonia, possibly originating in basal ganglia pathology, hemifacial spasm is caused by a peripheral pathology. Although both diseases have a different origin, treatment with botulinum toxin injections is the treatment of choice. The injections are usually very effective with tolerable and reversable side effects. Due to the low toxin doses needed, the risk of formation of antibodies is low. Only the palpebral type of blepharospasm often shows a rather poor response to botulinum toxin injections. Treating involuntary eyelid closure spasms in hemifacial spasm is quite successfull but perioral injections should be performed with great care due to the risk of undesirable weakness of the mimic muscles. On the whole, botulinum toxin injections can improve the quality of life significantly for patients suffering from blepharospasm or hemifacial spasm.

Key words

Blepharospasm - Spasmus hemifacialis - botulinum toxin

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