Posteriore Reversible Leukenzephalopathie, eine Erkrankung mit vielen Ursachen (Fallbeschreibungen von 12 Patienten)

Das Posteriore Reversible Leukenzephalopathie-Syndrom (PRES) ist eine Erkrankung, die in den letzten Jahren zunehmend ins Interesse gerückt ist. Insgesamt gibt es aber nur einzelne klinische Fallbeschreibungen mit beschränkten Fallzahlen. Aufgrund der kleinen Fallzahlen besteht noch Unsicherheit über die möglichen Risikofaktoren, die zu dieser Erkrankung führen.

Wir berichten über 12 verschiedene Patienten aus unserer Klinik mit einem Posteriorem Reversiblem Leukenzephalopathie-Syndrom. Alle Patienten zeigten in den mehrfach durchgeführten Bildgebungen beidseitige Veränderungen der posterioren weißen Substanz. Sowohl diese, als auch die klinischen Symptome bildeten sich im Verlauf zurück. Kernspintomographische Untersuchungen kamen bei 7 Patienten zur Anwendung. Davon wurde in 5 Fällen zuvor eine Computertomographie durchgeführt. Alle zeigten bereits darin pathologische Veränderungen (beidseitige Hypodensitäten, vor allem okzipital).

6 Patientinnen, die im Rahmen einer Schwangerschaft auffällig wurden, hatten ein Durchschnittsalter von 23,65±4,67 Jahren während die restliche Patientengruppe, 3 Frauen und 3 Männer, mit 56,19±20,92 Jahren ein deutlich höheres Alter aufwies. Davon konnten in 3 Fällen initial erhöhte Blutdruckwerte festgestellt werden. Eine 35-jährige Patientin erlitt 3 Jahre nach einer kompletten Remission ein Rezidiv, welches sich wiederum komplett zurückbildete. Klinisch imponierten 7 Patienten durch Sehstörungen (Gesichtsfeldausfälle, Visusminderung, Doppelbilder). Bei 11 konnten initial oder im Verlauf epileptische Anfälle nachgewiesen werden, davon 6 mit gesicherter fokaler Einleitung. Auch Kopfschmerzen waren ein frequentes Symptom (n=6).

Das Posteriore Reversible Leukenzephalopathie-Syndrom ist wahrscheinlich wesentlich häufiger, als bisher angenommen, vor allem im Rahmen einer Eklampsie bei jungen Frauen. Häufig lassen sich Veränderungen schon in der Computertomographie erkennen, allerdings ist die Kernspintomographie die bessere Methode für differentialdiagnostische Abgrenzungen gegenüber anderen Krankheitsbildern. Die Hypertonie ist zumindest bei der nicht schwangeren Patientengruppe allenfalls ein Cofaktor in der Genese der Erkrankung.