Ausgedehnte pulmonale arteriovenöse Malformation mit paradoxer Hirnembolie- Diagnostik und endovaskuläre Therapie

Fragestellung: Vorgestellt wird die Kasuistik einer 44jährigen Frau mit einer akut aufgetretenen Aphasie bei CT-angiographisch nachgewiesenem proximalem Mediaverschluss (NIHSS bei Aufnahme: 7); die Pat. wurde im 3h-Zeitfenster erfolgreich systemisch mit rtPA lysiert (NIHSS und mRS bei Entlassung: 0). Im Alter von 13 Jahren war die Pat. an einem zerebralen arteriovenösen Angiom operiert worden.

Methoden: Die Embolie-Diagnostik ergab keinen Anhalt für eine arterio-arterielle oder kardiale Emboliequelle; eine Thrombophilieneigung wurde ausgeschlossen. Das Thorax-Röntgenbild zeigte einen etwa 3cm großen Rundherd in Höhe des linken Hilus. Im Thorax-CT und in der DSA wurde eine ausgedehnte pulmonale arteriovenöse Malformation (PAVM; Kaliber arterieller Zufluss: 1,2cm, Kaliber venöse Ektasie: 3cm) sowie multiple kleinere PAVM nachgewiesen. Ein massiver rechts/links-Shunt auf pulmonaler Ebene konnte indirekt gezeigt werden durch KM-gestützte transösophageale Echokardiographie sowie durch transkranielle Dopplersonographie im sog. „Bubble-Test“ (Nachweis von high-intensity-transient-signals (HITS) nach 15–20sek). In der Phlebographie wurden Thrombosen der Becken- und Beinvenen ausgeschlossen.

Ergebnisse: Bei erheblicher Ektasie im venösen Schenkel der PAVM mit turbulentem Flow wurde eine hier lokalisierte Thrombusentstehung mit folgender paradoxer Hirnembolie angenommen. Die endovaskuläre Behandlung erfolgte 4 Wochen nach dem zerebralen Ereignis in Intubationsnarkose über einen Zugang in der V. femoralis. Nach Applikation eines permanenten Cava-Filters konnte der arterielle Zufluss mit einem absetzbaren Latexballon sowie ablösbaren Platincoils vollständig okkludiert werden. Die Prozedur verlief komplikationslos. In der transkraniellen Doppler-Kontrolle waren keine paradoxen Embolien mehr nachweisbar („Bubble-Test“ negativ).

Schlussfolgerung: Eine PAVM ist insbesondere bei jungen Patienten und anamnestisch bekannten intra- und extrazerebralen AVM als seltene Ursache einer paradoxen Hirnembolie zu berücksichtigen. Üblicherweise kann eine PAVM als intrapulmonaler Rundherd in der Thoraxübersichtsaufnahme detektiert werden. Nach sorgfältigem Ausschluss anderer Emboliequellen ist die Indikation zur endovaskulären Ausschaltung gegeben.