Nicht-invasive Messung der Hautdehnbarkeit bei Patienten mit spontaner Dissektion der hirnvesorgenden Halsarterien und Ehlers-Danlos-Syndrom

Fragestellung: Spontane Dissektionen hirnversorgenden Halsarterien (sCAD) sind eine der wichtigsten Ursachen des ischämischen Hirninfarktes bei Patienten unter 55 Jahren. Erbliche Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) sind in seltenen Fällen mit sCAD assoziiert. In einer kleinen Fallserie wiesen 30% (3/15) sCAD Patienten klinische Zeichen einer Bindegewebserkrankung auf (Schievink et al., Neurology, (1998) 50:4; 1166–9) und elektronenmikroskopische Untersuchungen der Haut zeigen bei bis zu 60% der Patienten pathologische Veränderungen, die meist an ein mildes EDS erinnerten (Brandt et al., AnnNeurol, (1998) 44:2;281–5). Diese Befund sprechen dafür, dass ein signifikanter Anteil der sCAD Patienten eine Störung des Bindegewebes aufweisen. Eine erhöhte Dehnbarkeit der Haut ist eines der wichtigsten klinischen Merkmale des Ehlers-Danlos Syndrom vom klassischen Typ (I, II) während der vaskuläre Typ (IV) keine deutlich erhöhte Hautdehnbarkeit aufweist. Mit dieser Untersuchung wollen wir folgende Fragen beantworten: (I) Ist es mit der verwendeten Methode möglich eine erhöhte Hautdehnbarkeit zuverlässig zu messen? Und (II) Ist die Hautdehnbarkeit von sCAD-Patienten messbar erhöht?

Techniken: Mit einer nichtinvasiven Saugglocken-Methode (DermaLab®, Cortex technology, Hadsund, Denmark) wurde die Hautdehnbarkeit von Patienten mit sCAD, klassischem EDS, vaskulärem EDS und gesunden Kontrollpersonen gemessen. Zusätzlich wurde die Hautdehnbarkeit und Überstreckbarkeit der Gelenke klinisch beurteilt.

Ergebnisse und Schlussfolgerungen: Alle Patienten mit EDS vom klassischen Typ wiesen eine messbar deutlich erhöhte Hautdehnbarkeit auf. Die Messwerte der Patienten mit EDS vom klassischen Typ überlappten nicht mit denen der drei anderen Gruppen (sCAD, EDS vaskulär, Kontrollen). sCAD-Patienten, Patienten mit vaskulärem EDS und gesunde Kontrollpersonen zeigten in der Messung der Hautdehnbarkeit keine signifikanten Unterschiede untereinander. Wir schließen hieraus, dass eine Messung erhöhter Hautdehnbarkeit mittels der verwendeten Saugglockenmethode möglich ist und dass sich diese Methode eignet, um bei Patienten mit EDS vom klassischen Typ eine erhöhte Hautdehnbarkeit zuverlässig zu diagnostizieren. Patienten mit sCAD weisen dagegen keine messbar erhöhte Hautdehnbarkeit oder vermehrte Überstreckbarkeit der Gelenke auf.