Bing-Neel Syndrom – Eine seltene neurologische Komplikation des M. Waldenström

Fallbericht: Bei der 66-jährigen Patientin war seit 6 Jahren ein M. Waldenström in Form einer biklonalen IgM Gammopathie vom Typ lambda bekannt. Sie berichtet nun über seit Wochen zunehmenden Schwindel, Doppelbilder, Dysathrie und Gangunsicherheit. Ursächlich ließ sich eine diffuse Infiltration von Pons, Hirnstamm und Kleinhirn durch Myelomzellen nachweisen. Im MRT fanden sich pontine, nicht raumfordernde, in der FLAIR-Wichtung hyperintense, schlecht abgrenzbare Läsionen, nach Gadolinium-Gabe zeigte sich eine dezente Anreicherung. Im Liquor fand sich eine intrathekale biklonale IgM-Synthese mit lymphozytärer Pleozytose. Immunhistochemisch ließ sich nachweisen, dass es sich dabei überwiegend um lamda-positive Zellen eines gut differenzierten B-Zell-Lymphoms handelte.

Bei diesem Krankheitsbild handelte es sich um das bereits vor dem M. Waldenström beschriebene Bing-Neel Syndrom, dass eine cerebrale Infiltration durch Myelomzellen bei M. Waldenstörm beschreibt. Wir behandelten mit Cladribin 5mg/m² Körperoberfläche über 5 Tage, Wiederholung alle 29 Tage, insgesamt Gabe von 3 Zyklen.

Unter der Therapie kam es zu einer Normalisierung des neurologischen Befundes, der Bildgebung und des Liquors. Wegen einer hämolytischen Anämie wurde die Patientin im Verlauf auf eine Kortisontherapie umgestellt.

Es gibt nur wenige Fallberichte eines Bing-Neel Syndroms, so dass kein festgelegtes Therapieschema besteht. Wir berichten hier von einer erfolgreichen Therapie mit Cladribin. Der Fall zeigt, dass eine Polyneuropathie nicht die einzige neurologische Komplikation eines M. Waldenström ist.