Einleitung: Der Morbus Wilson ist eine erbliche Störung des Kupfermetabolismus und führt in fortgeschrittenem
Stadium zu Leberzirrhose und neurologischen Störungen. Bei Versagen der medikamentösen
Therapie ist die Lebertransplantation eine wesentliche Therapieoption, wobei wichtige
Langzeitbeobachtungen von großen Kollektiven nach Transplantation noch ausstehen.
Ziel: In einer retrospektiven Kohortenanalyse sollte das Organ- und Patientenüberleben
von Patienten mit Morbus Wilson im Vergleich zu Patienten untersucht werden, die wegen
anderer Indikationen transplantiert wurden. Weiteres Ziel war die Untersuchung des
Verlaufs der neurologischen Symptomatik nach Transplantation.
Methodik: Von 1987 bis 2005 wurden 594 Patienten lebertransplantiert, davon 19 Patienten mit
M. Wilson. Die kumulativen Wahrscheinlichkeiten des Patienten- und Organüberlebens
wurden nach Kaplan-Maier kalkuliert. Der Verlauf der M. Wilson-spezifischen neurologischen
Symptomatik wurde im Beobachtunszeitraum klinisch beurteilt.
Ergebnisse: Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit aller Patienten (n=594) betrug nach einem
Jahr 0,71 und nach 5 Jahren 0,56. Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit der
Patienten mit Morbus Wilson (n=19) betrug nach einem Jahr sowie nach 5 Jahren jeweils
0,79. Der Verlauf der neurologischen Symptomatik bei initial bestehender neurologischer
Manifestation zeigte in 5/7 Fällen eine Besserung. Die detailierte Analyse des Einflusses
der M. Wilson-spezifischen Vortherapie und des ATP7B-Mutationsstatus steht noch aus.
Schlussfolgerung: Nach Ausschöpfung der konservativen Therapieoptionen ist bei M. Wilson die Lebertransplantation
eine sichere und erfolgversprechende Therapiemöglichkeit. Im Vergleich zum Gesamtkollektiv
ist das Organ- und Patientenüberleben besser. Auch der positive Verlauf der neurologischen
Symptomatik unterstreicht die Wertigkeit der Lebertransplantation als Therapieoption
nicht nur hinsichtlich des Überlebens, sondern auch hinsichtlich der Lebensqualität.
