Z Gastroenterol 2006; 44 - CP99
DOI: 10.1055/s-2006-951189

Lebertransplantation bei M. Wilson: Erfahrungen unseres Zentrums

KH Weiss 1, D Gotthardt 2, A Angerer 2, U Merle 2, P Schemmer 3, J Schmidt 3, W Stremmel 2, P Sauer 2
  • 1Medizinische Universitätsklinik Heidelberg, Innere Medizin IV, Heidelberg, Germany
  • 2Medizinische Universitätsklinik Heidelberg, Heidelberg, Germany
  • 3Chirurgische Universitätsklinik Heidelberg, Heidelberg, Germany

Einleitung: Der Morbus Wilson ist eine erbliche Störung des Kupfermetabolismus und führt in fortgeschrittenem Stadium zu Leberzirrhose und neurologischen Störungen. Bei Versagen der medikamentösen Therapie ist die Lebertransplantation eine wesentliche Therapieoption, wobei wichtige Langzeitbeobachtungen von großen Kollektiven nach Transplantation noch ausstehen.

Ziel: In einer retrospektiven Kohortenanalyse sollte das Organ- und Patientenüberleben von Patienten mit Morbus Wilson im Vergleich zu Patienten untersucht werden, die wegen anderer Indikationen transplantiert wurden. Weiteres Ziel war die Untersuchung des Verlaufs der neurologischen Symptomatik nach Transplantation.

Methodik: Von 1987 bis 2005 wurden 594 Patienten lebertransplantiert, davon 19 Patienten mit M. Wilson. Die kumulativen Wahrscheinlichkeiten des Patienten- und Organüberlebens wurden nach Kaplan-Maier kalkuliert. Der Verlauf der M. Wilson-spezifischen neurologischen Symptomatik wurde im Beobachtunszeitraum klinisch beurteilt.

Ergebnisse: Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit aller Patienten (n=594) betrug nach einem Jahr 0,71 und nach 5 Jahren 0,56. Die kumulative Überlebenswahrscheinlichkeit der Patienten mit Morbus Wilson (n=19) betrug nach einem Jahr sowie nach 5 Jahren jeweils 0,79. Der Verlauf der neurologischen Symptomatik bei initial bestehender neurologischer Manifestation zeigte in 5/7 Fällen eine Besserung. Die detailierte Analyse des Einflusses der M. Wilson-spezifischen Vortherapie und des ATP7B-Mutationsstatus steht noch aus.

Schlussfolgerung: Nach Ausschöpfung der konservativen Therapieoptionen ist bei M. Wilson die Lebertransplantation eine sichere und erfolgversprechende Therapiemöglichkeit. Im Vergleich zum Gesamtkollektiv ist das Organ- und Patientenüberleben besser. Auch der positive Verlauf der neurologischen Symptomatik unterstreicht die Wertigkeit der Lebertransplantation als Therapieoption nicht nur hinsichtlich des Überlebens, sondern auch hinsichtlich der Lebensqualität.