Multiple gastrointestinale Stromatumoren von Magen und Jejunum bei einem Patienten mit Neurofibromatose Typ I – Eine Kasuistik

Einleitung: Es wird der Fall eines 50-jährigen Mannes mit bekannter Neurofibromatose Typ I geschildert. Der Patient kam mit einer subakuten, transfusionspflichtigen Blutungsanämie und Teerstuhl zur Aufnahme. Bei der Notfallgastroskopie stellte sich ein exulzerierter Dünndarmtumor dar.

Methodik: Es handelt sich um einen Einzel-Fallbericht. Die Befunde werden vor dem Hintergrund des Schrifttums erläutert und bewertet.

Ergebnisse: Im weiteren Verlauf ließ sich aus den Tumorbiopsien bereits die Diagnose eienes GIST stellen. Im weiteren Endosonographie mit Nachweis mehrerer submuköser Tumoren des Jejunums und des proximalen Magens. Es erfolgte die Operation mit Jejunumresektion und Magenwandexzision. Histologisch fanden sich multiple GIST-Tumoren, z.T. mit niedrigem Malignitätspotential. Die Histologie wurde durch das Refrenzzentrum der Universität Bonn bestaätigt. Der postoperative Verlauf war komolikationslos. Hinweise für weitere GIST oder eine Metastasierung fanden sich bisher nicht.

Diskussion: Der Zusammenhang zwischen Neurofibromatose und GIST ist bereits bekannt. Im beschriebenen Fall fanden sich multiple GIST des Magens und Jejunums. Die Diagnose wurde anläßlich der Blutungsanämie gestellt. Dünndarmtumoren treten als Ursache einer gastrointestinalen Blutung zahlenmäßig in den Hintergrund. Einen relativ großen Anteil an den Dünndarmtumoren nehmen die GIST ein. Durch die pathologische Untersuchung des Resektates kann ihre Dignität bestimmt werden.

Folgerung: Bei der Neurofibromatose kommt es zu gehäuftem Auftreten von GIST. Diese sind nicht selten im Dünndarm lokalisiert. Bei Zeichen einer gaastrointestinalen Blutung müssen GIST in Betracht gezogen und auch gezielt im Dünndarm gesucht werden. Die anzustrebende Therapie ist die komplette Resektion. Die Patienten müssen nachbeobachtet werden.