Ikterus durch muzinöses Zystadenom im Gallengang

A. Häder; P. Nguyen; J. Knolle; S. Hauptmann; H. Dralle; G. H. Hübner

doi:10.1055/s-2006-939397

Endoskopie heute, Table of Contents

Ikterus durch muzinöses Zystadenom im Gallengang

A Häder ¹, P Nguyen ¹, J Knolle ¹, S Hauptmann ¹, H Dralle ¹, GH Hübner ¹

¹Kreiskrankenhaus Köthen, Klinik für Innere Medizin II

Abstract

Wir berichten über eine 24-jährige Patientin, die uns wegen eines schmerzlosen Ikterus eingewiesen wurde.

Anamnese: zunehmender Pruritus seit 14 Tagen

Klinik: Sklerenikterus, diskreter Hautikterus, Kratzexkoriationen, RR 120/90mmHg. Größe 1.75 m, Gewicht 85.4kg.

Labor: Bilirubin 73.7 direktes Bilirubin 58.3, Gamma-GT 1.87, AP 3.54, ALAT 2.67, ASAT 1.49, Parasitologische Serumdiagnostik: Entamoeba histolytica, Echinococcus granulosus und Echonicoccus multilocularis negativ

Sonographie: Im Lappenübergangsgebiet unregelmäßig begrenzte septierte Zyste mit Maximaldurchmesser von 41mm. Gallengang im Hilusbereich 11mm erweitert, intrahepatische Gallenwege links bis 7mm weit.

ERCP: Glatt begrenzte 2cm lange Gallengangsimpression im proximalen Gallengang, Hilusbereich und im linken Ductus hepaticus. Pankreasgang normal.

Sonographische Punktion: Aus der Zyste im Lappenübergangsgebiet 30ml seröse Flüssigkeit abpunktiert, anschließend 1% Polidocanol instilliert.

Punktatzytologie: Leukozytenreiches Punktat ohne Anhalt für Malignität

Intraduktaler Ultraschall via ERCP (20MHz):

Darstellung einer polyzystischen Läsion von 11–12mm Durchmesser im proximalen Gallengang von der Gallengangswand ausgehend ohne wandüberschreitendes Wachstum mit glatter Kontur und fast vollständiger Impression des Lumens.

Cholangioskopie: Im proximalen Gallengang glatte, gelbliche Vorwölbung mit bräunlichen Arealen, eindrückbar, mit Cholangioskop gerade passierbar. Linker Hauptgallengang verlegt, rechter frei. Biopsie der Gallengangsläsion.

Histologie: Fibrosiertes Gewebe mit Pigmentkonkrementen.

Operative Therapie: Hemihepatektomie links mit Hepaticusgabelresektion und Cholezystektomie, Anlage eine biliodigestiven Anastomose nach Y-Roux.

Histologie: Muzinöses Zystadenom der Leber mit Beteiligung des Gallenganges

Wertung: Aufgrund der Leberzyste im Lappenübergangsgebiet bestand zunächst der Verdacht, das die Impression des Gallengangs im Hilusbereich durch diese Zyste verursacht wurde. Nach sonographisch gezielter Entleerung der Zyste bestand die Impression im Gallengang jedoch weiterhin. Durch intraductalen Ultraschall und Cholangioskopie konnte daraufhin eine eigenständige zystische Gallengangläsion diagnostiziert werden, die einer erfolgreichen chirurgischen Therapie zugeführt wurde. Zur Differenzialdiagnose der sehr seltenen intraduktalen zystischen Gallengangsläsionen mit Ikterus (in PubMed 27 Einzelfälle) gehören: Schwannom, Gallengangspapillom, Choledochozele, muzinöses Zystadenom und Cholangiokarzinom.