Endoskopie heute 2006; 19 - P31
DOI: 10.1055/s-2006-939394

Selten, aber definitiv chirurgisch – die Carney-Triade

J Emmel 1, H Stöltzing 1, P Fritz 1, KP Thon 1
  • 1Robert-Bosch-Krankenhaus, Allgemein-, Visceral- und Unfallchirurgie, Stuttgart

Einleitung: Die Carney-Triade ist ein extrem seltenes, doch für die Betroffenen erheblich einschränkendes Krankheitsbild. Wahrscheinlich genetisch determiniert, vereinigt diese Erkrankung verschiedene Tumorentitäten. Neben pulmonalen Chondromen, gastrointestinalen Leiomyosarkomen/Stromatumoren sind zusätzlich z.T. endokrine Paragangliome an unterschiedlichen Lokalisationen zu finden. Betroffen sind vor allem Frauen jungen bis mittleren Alters. Die Klinik wird zumeist bestimmt durch Komplikationen infolge der gastrointestinalen Tumore. Die Operation ist oftmals die einzige Therapiemöglichkeit.

Kasuistik: Bei einer 54-jährigen Patientin wurde die Diagnose der Carney-Triade anhand bildgebender und laborchemischer Diagnostik sowie letztlich durch pathologische und immunhistologische Befundung gestellt. Anders als bei den in der Literatur bekannten Fällen litt die Patientin unter anderem an endokrinen Funktionsstörungen, die sich in einem IDDM und einem medikamentös zu behandelndem Hypertonus äußerten. Die präoperative Diagnostik sprach eindeutig für das Vorliegen eines Phäochromozytoms. Chromogranin A war als einziger Tumormarker positiv. Operiert wurden die gastrointestinalen Stromatumore (GIST) und die multizentrischen Paragangliome. Ziel war die vollständige Entfernung der abdominellen Tumore. Der OP-Situs wurde detailliert photographisch dokumentiert.

Die Operationszeit des schwierigen Eingriffs betrug knapp 6h. Alle abdominellen Tumore konnten vollständig entfernt werden. Die Wunden heilten primär. Komplikationen traten postoperativ nicht auf. Die endokrinen Funktionen sind regelrecht. Die Patientin benötigt seither weder Insulin noch Blutdruckmedikamente.

Schlussfolgerungen: Dies ist seit der Erstbeschreibung 19771 die 22. vollständige Ausprägung2 der Carney-Triade. Einzigartig ist hier jedoch die Kombination eines GIST's mit einem ausdifferenzierten Phäochromozytom. Der bisherige Verlauf spricht für die Operation als die effektivste Therapiemöglichkeit.

1. Carney, J.A. et al, The triad of gastric leiomyosarcoma, functioning extra-adrenal paraganglioma and pulmonary chondroma, New England Jorunal of Medicine (1977)

2. Raafat, F et al, Carney's triad: gastric leiomyosarcoma, pulmonary chondroma and extra-adrenal paraganglioma in young females, Histopathology (1986)