Zusammenfassung
Zu den Manifestationen der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) im Bereich
der Hände zählen das Raynaud-Phänomen, die Calcinosis cutis, die Sklerodaktylie und
Teleangiektasien. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann es zu dermatogenen
oder arthrogenen Kontrakturen, Akroosteolysen und Fingerkuppennekrosen bis hin zu
ausgedehnten digitalen Ulzerationen kommen. Diese oft schnell progredienten und deutlich
dolenten Befunde führen neben Funktionseinschränkungen zu einer erheblichen Stigmatisierung
und resultieren unbehandelt häufig in Verstümmelungen. Nur durch ein interdisziplinäres
Management unter Mitwirkung von Handchirurgen, Rheumatologen und Physiotherapeuten
kann eine optimale Therapie der Manifestationen der PSS im Bereich der Hände gelingen.
Medikamentöse und physikalische Maßnahmen sollten bekannt sein und vor chirurgischen
Interventionen ausgeschöpft beziehungsweise begleitend eingeleitet werden. Die chirurgische
Therapie beinhaltet neben der Infekttherapie vor allem die Exzision der Kalkherde,
Arthrodesen, insbesondere der proximalen Interphalangealgelenke, und die Sympathektomie.
Die Amputation nekrotischer Finger bleibt Teil des Therapiekonzeptes, wobei bei rechtzeitiger
suffizienter Therapie eine Amputation vermieden und meist eine Funktionsverbesserung
und Symptomlinderung erreicht werden kann. Unter den nicht-operativen Maßnahmen haben
sich vor allem Verhaltensschulungen, der Einsatz von Kalziumantagonisten, Prostazyklinderivaten
und topischen Nitraten sowie Plexusanästhesien und Stellatum-Blockaden bewährt. Zu
den neuen medikamentösen Therapieoptionen zählen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten
für die Prävention neuer digitaler Ulzerationen und Phosphodiesterase-V-Hemmer für
die Behandlung des Raynaud-Phänomens und die Abheilung akraler Ulzerationen. Am Beispiel
eigener Patienten stellen wir multimodale Therapiekonzepte akraler Manifestationen
der PSS vor.
Abstract
Clinical manifestations of scleroderma at the hand include Raynaud's phenomenon, calcinosis
cutis, sclerodactylia and teleangiectasia. With the progression of the disease, cutaneous
and joint contractions, acro-osteolysis, necrosis of the finger tips, and even extensive
digital ulceration are likely to occur. These painful and often rapidly advancing
lesions cause loss of function and disfigurement and, untreated, often lead to mutilation
of the affected hand. Only an interdisciplinary management including the hand surgeon,
the rheumatologist, and the physiotherapist can guarantee optimal treatment. Drug
therapy should be included as well as physical therapy. Both should be made use of
before and accompanying surgical treatment. Surgical therapy consists of treatment
of the infections, excision of calcinosis, arthrodesis, in particular of the proximal
interphalangeal joints, and sympathectomy. Amputation remains a final option, whereas
with timely and sufficient treatment, amputations can be avoided and an improvement
of function and an alleviation of the symptoms can be achieved. Among the non-operative
treatment options, behavioural training, calcium antagonists, prostacyclin derivatives,
topical nitrates as well as plexus anesthesia and stellatum blocks have proved to
be effective. Recent drug therapies include endothelin-receptor antagonists for the
prevention of digital ulceration and phosphodiesterase-V antagonists in treatment
of Raynaud's phenomenon and induction of ulcer healing. With reference to several
cases seen at our institution, we propose an interdisciplinary treatment concept for
acral manifestations of scleroderma.
Schlüsselwörter
Sklerodermie - multimodales Therapiekonzept - interdisziplinäres Management - Handchirurgie
Key words
scleroderma - multimodal therapy - interdisciplinary management - hand surgery
Literatur
adrien.daigeler@rub.de
