Handchir Mikrochir Plast Chir 2007; 39(2): 128-134
DOI: 10.1055/s-2006-924536
Originalarbeit

Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Handbeteiligungen im Rahmen der progressiven systemischen Sklerodermie - Möglichkeiten der Handchirurgie im interdisziplinären Konzept

Manifestations of Scleroderma at the Hand - Options for Hand Surgery in an Interdisciplinary ConceptA. Daigeler1 , M. Meyer2 , H. Joneidi-Jafari1 , C. Möcklinghoff1 , H.-U. Steinau1 , M. Lehnhardt1
  • 1Universitätsklinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum, Operatives Referenzzentrum für Gliedmaßentumoren, Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil, Bochum
  • 2Zentrum der Inneren Medizin, Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil, Bochum
Further Information

Publication History

eingereicht 11.3.2006

akzeptiert 2.8.2006

Publication Date:
14 May 2007 (online)

Zusammenfassung

Zu den Manifestationen der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) im Bereich der Hände zählen das Raynaud-Phänomen, die Calcinosis cutis, die Sklerodaktylie und Teleangiektasien. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung kann es zu dermatogenen oder arthrogenen Kontrakturen, Akroosteolysen und Fingerkuppennekrosen bis hin zu ausgedehnten digitalen Ulzerationen kommen. Diese oft schnell progredienten und deutlich dolenten Befunde führen neben Funktionseinschränkungen zu einer erheblichen Stigmatisierung und resultieren unbehandelt häufig in Verstümmelungen. Nur durch ein interdisziplinäres Management unter Mitwirkung von Handchirurgen, Rheumatologen und Physiotherapeuten kann eine optimale Therapie der Manifestationen der PSS im Bereich der Hände gelingen. Medikamentöse und physikalische Maßnahmen sollten bekannt sein und vor chirurgischen Interventionen ausgeschöpft beziehungsweise begleitend eingeleitet werden. Die chirurgische Therapie beinhaltet neben der Infekttherapie vor allem die Exzision der Kalkherde, Arthrodesen, insbesondere der proximalen Interphalangealgelenke, und die Sympathektomie. Die Amputation nekrotischer Finger bleibt Teil des Therapiekonzeptes, wobei bei rechtzeitiger suffizienter Therapie eine Amputation vermieden und meist eine Funktionsverbesserung und Symptomlinderung erreicht werden kann. Unter den nicht-operativen Maßnahmen haben sich vor allem Verhaltensschulungen, der Einsatz von Kalziumantagonisten, Prostazyklinderivaten und topischen Nitraten sowie Plexusanästhesien und Stellatum-Blockaden bewährt. Zu den neuen medikamentösen Therapieoptionen zählen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten für die Prävention neuer digitaler Ulzerationen und Phosphodiesterase-V-Hemmer für die Behandlung des Raynaud-Phänomens und die Abheilung akraler Ulzerationen. Am Beispiel eigener Patienten stellen wir multimodale Therapiekonzepte akraler Manifestationen der PSS vor.

Abstract

Clinical manifestations of scleroderma at the hand include Raynaud's phenomenon, calcinosis cutis, sclerodactylia and teleangiectasia. With the progression of the disease, cutaneous and joint contractions, acro-osteolysis, necrosis of the finger tips, and even extensive digital ulceration are likely to occur. These painful and often rapidly advancing lesions cause loss of function and disfigurement and, untreated, often lead to mutilation of the affected hand. Only an interdisciplinary management including the hand surgeon, the rheumatologist, and the physiotherapist can guarantee optimal treatment. Drug therapy should be included as well as physical therapy. Both should be made use of before and accompanying surgical treatment. Surgical therapy consists of treatment of the infections, excision of calcinosis, arthrodesis, in particular of the proximal interphalangeal joints, and sympathectomy. Amputation remains a final option, whereas with timely and sufficient treatment, amputations can be avoided and an improvement of function and an alleviation of the symptoms can be achieved. Among the non-operative treatment options, behavioural training, calcium antagonists, prostacyclin derivatives, topical nitrates as well as plexus anesthesia and stellatum blocks have proved to be effective. Recent drug therapies include endothelin-receptor antagonists for the prevention of digital ulceration and phosphodiesterase-V antagonists in treatment of Raynaud's phenomenon and induction of ulcer healing. With reference to several cases seen at our institution, we propose an interdisciplinary treatment concept for acral manifestations of scleroderma.

Literatur

  • 1 Balogh B, Mayer W, Vesely M, Mayer S, Partsch H, Piza-Katzer H. Adventitial stripping of the radial and ulnar arteries in Raynaud's disease.  J Hand Surg [Am]. 2002;  27 1073-1080
  • 2 Coffman J D, Cohen R A. Role of alpha-adrenoceptor subtypes mediating sympathetic vasoconstriction in human digits.  Eur J Clin Invest. 1988;  18 309-313
  • 3 Coffman J D, Rasmussen H M. Effects of beta-adrenoreceptor-blocking drugs in patients with Raynaud's phenomenon.  Circulation. 1985;  72 466-470
  • 4 Denton C P, Howell K, Stratton R J, Black C M. Long-term low molecular weight heparin therapy for severe Raynaud's phenomenon: A pilot study.  Clin Exp Rheumatol. 2000;  18 499-502
  • 5 Dziadzio M, Denton C P, Smith R, Howell K, Blann A, Bowers E, Black C M. Losartan therapy for Raynaud's phenomenon and scleroderma: Clinical and biochemical findings in a fifteen-week, randomized, parallel-group, controlled trial.  Arthritis Rheum. 1999;  42 2646-2655
  • 6 Flatt A E. Digital artery sympathectomy.  J Hand Surg. 1980;  5 550-556
  • 7 Flavahan N A, Flavahan S, Liu Q, Wu S, Tidmore W, Wiener C M, Spence R J, Wigley F M. Increased alpha2-adrenergic constriction of isolated arterioles in diffuse scleroderma.  Arthritis Rheum. 2000;  43 1886-1890
  • 8 Freedman R R, Girgis R, Mayes M D. Endothelial and adrenergic dysfunction in Raynaud's phenomenon and scleroderma.  J Rheumatol. 1999;  26 2386-2388
  • 9 Fulcher S M, Koman L A, Smith B P, Holden M, Smith T L. The effect of transdermal nicotine on digital perfusion in reformed habitual smokers.  J Hand Surg [Am]. 1998;  23 792-799
  • 10 Goerz G, Hammer G, Wirth G, Hornstein O P, Keller G J, Altmeyer P, Holzmann H, Meigel W, Mensing H, Braun-Falco O. et al. . Clinical aspects of progressive systemic scleroderma (PSS). Multicenter studies of 194 patients.  Hautarzt. 1986;  37 320-324
  • 11 Hummers L K, Wigley F M. Management of Raynaud's phenomenon and digital ischemic lesions in scleroderma.  Rheum Dis Clin North Am. 2003;  29 293-313
  • 12 Jones N F. Acute and chronic ischemia of the hand: Pathophysiology, treatment, and prognosis.  J Hand Surg [Am]. 1991;  16 1074-1083
  • 13 Kahaleh M B, Fan P S. Mechanism of serum-mediated endothelial injury in scleroderma: Identification of a granular enzyme in scleroderma skin and sera.  Clin Immunol Immunopathol. 1997;  83 32-40
  • 14 Korn J H, Mayes M, Matucci Cerinic M, Rainisio M, Pope J, Hachulla E, Rich E, Carpentier P, Molitor J, Seibold J R, Hsu V, Guillevin L, Chatterjee S, Peter H H, Coppock J, Herrick A, Merkel P A, Simms R, Denton C P, Furst D, Nguyen N, Gaitonde M, Black C. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist.  Arthritis Rheum. 2004;  50 3985-3993
  • 15 Lau C S, McLaren M, Saniabadi A, Belch J J. Increased whole blood platelet aggregation in patients with Raynaud's phenomenon with or without systemic sclerosis.  Scand J Rheumatol. 1993;  22 97-101
  • 16 LeRoy E C, Black C, Fleischmajer R, Jablonska S, Krieg T, Medsger Jr T A, Rowell N, Wollheim F. Scleroderma (systemic sclerosis): Classification, subsets and pathogenesis.  J Rheumatol. 1988;  15 202-205
  • 17 Masi A T, Rodnan G P, Medsger T A, Altman R D, D'Angelo W A, Fries J F, LeRoy E C, Kirsner A B, MacKenzie A H, McShane D J, Myers A R, Sharp G C. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee.  Arthritis Rheum. 1980;  23 581-590
  • 18 Melone Jr C P, McLoughlin J C, Beldner S. Surgical management of the hand in scleroderma.  Curr Opin Rheumatol. 1999;  11 514-520
  • 19 Nalebuff E A. Surgery in patients with systemic sclerosis of the hand.  Clin Orthop. 1999;  366 91-97
  • 20 Omote K, Kawamata M, Namiki A. Adverse effects of stellate ganglion block on Raynaud's phenomenon associated with progressive systemic sclerosis.  Anesth Analg. 1993;  77 1057-1060
  • 21 Riemekasten G. Recommendations of the German Society of Rheumatology on therapy of Raynaud syndrome and acral ulcerations.  Z Rheumatol. 2005;  64 90-92
  • 22 Riemekasten G, Jepsen H, Burmester G R, Hiepe F. Iloprostgabe über 21 Tage als wirksame Therapie bei der progressiven Sklerodermie - Fallbeschreibung und Literaturübersicht.  Z Rheumatol. 1998;  57 118-124
  • 23 Rodnan G P, Myerowitz R L, Justh G O. Morphologic changes in the digital arteries of patients with progressive systemic sclerosis (scleroderma) and Raynaud phenomenon.  Medicine (Baltimore). 1980;  59 393-408
  • 24 Rosenkranz S, Diet F, Karasch T, Weihrauch J, Wassermann K, Erdmann E. Sildenafil improved pulmonary hypertension and peripheral blood flow in a patient with scleroderma-associated lung fibrosis and the raynaud phenomenon.  Ann Intern Med. 2003;  139 871-873
  • 25 Thibierge G, Weissenbach R-J. Concrétions calcaires sous-cutanées et sclerodermie.  Ann Derm Syphil. 1911;  2 129-155
  • 26 Thompson A E, Shea B, Welch V, Fenlon D, Pope J E. Calcium-channel blockers for Raynaud's phenomenon in systemic sclerosis.  Arthritis Rheum. 2001;  44 1841-1847
  • 27 Watson H R, Robb R, Belcher G, Belch J J. Intravenous iloprost treatment of Raynaud's phenomenon and ischemic ulcers secondary to systemic sclerosis.  J Rheumatol. 1992;  19 1407-1414
  • 28 Wigley F M, Wise R A, Miller R, Needleman B W, Spence R J. Anticentromere antibody as a predictor of digital ischemic loss in patients with systemic sclerosis.  Arthritis Rheum. 1992;  35 688-693
  • 29 Wilgis E F. Local muscle flaps in the hand. Anatomy as related to reconstructive surgery.  Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst. 1984;  44 552-557
  • 30 Zachariae H, Halkier-Sorensen L, Bjerring P, Heickendorff L. Treatment of ischaemic digital ulcers and prevention of gangrene with intravenous iloprost in systemic sclerosis.  Acta Derm Venereol. 1996;  76 236-238

Dr. med. Adrien Daigeler

Universitätsklinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte
Handchirurgiezentrum
Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Bürkle-de-la-Camp-Platz 1

44789 Bochum

Email: adrien.daigeler@rub.de

    >