Periphere Hornhautulzeration – Aktuelle Aspekte zur Pathogenese und Therapie

Hintergrund: Die periphere Hornhaut weist morphologische und immunologische Besonderheiten auf, die für eine Reihe klinisch wichtiger Krankheitsbilder prädisponieren.

Unter der Diagnose „periphere ulzerative Keratitis“ werden destruktive, entzündliche Erkrankungen der perilimbalen Kornea zusammengefasst. Sie sind meist mit epithelialem Defekt und subepithelialem Infiltrat assoziiert, die eine Abgrenzung von nichtinflammatorischen Erkrankungen, z.B. dem M. Terrien erlauben. Klinisch bedeutsam ist die bei ca. 50% der Patienten vorliegende Assoziation mit rheumatologischen und vaskulitischen Erkrankungen, v.a. rheumatoider Arthritis, M. Wegener. Eine umfassende Abklärung dieser Systemerkrankungen ist unablässig, da eine signifikant erhöhte Mortalität bei begleitender Hornhautmanifestation belegt werden konnte.

Faktoren, die für die Keratolyse bedeutsam sind, schließen die besondere Gefäßarchitektur des Limbus, Deposition von Immunkomplexen mit Aktivierung von kollagenolytischen Enzymen sowie neurotrophe Störungen ein. Aktuelle kooperative Untersuchungen belegen, dass die Kornea als Zielstruktur für autoimmunologische Vorgänge vermutet werden muss und Autoantikörper gegen ein 66 kD Protein nachgewiesen werden können.

Entsprechend der Pathogenese der Erkrankung ist eine systemische immunsuppressive Therapie (z.B. mit Methotrexat) meist unverzichtbar. Hocheffektive Therapeutika schließen Cyclophosphamid und anti-TNF gerichtete Wirkstoffe ein. Chirurgische Eingriffe als perforierende oder lamelläre Keratoplastik sollten Notfallsituationen vorbehalten bleiben da ihnen keine kurative Bedeutung zukommt.

Unterstützt durch DFG (Pl 150–14)