Pathophysiologie angeborener Augenbewegungsstörungen

Angeborene Augenbewegungsstörungen äußern sich in der Regel in Einschränkungen der Augenbeweglichkeit und im Auftreten spontaner unwillkürlicher Augenbewegungen. Die typische Symptomatik dieser Störung lässt sich bei Kenntnis der pathophysiologischen Mechanismen aus der jeweiligen Ursache ableiten.

Bei einem frühkindlichen Nystagmus führen okuläre bedingte Ursachen (okulärer Nystagmus), Störungen des Binokularsehens (Nystagmus latens im Rahmen des frühkindlichen Schielsyndroms) oder Störungen der Blickhaltefunktion (z.B. congenitaler Nystagmus) zu jeweils unterschiedlichen Bewegungsformen und Reaktionsweisen, die in einzelnen Fällen der konservativen und operativen Behandlung zugänglich sind. Wichtige Ursachen einer congenital eingeschränkten Augenbeweglichkeit sind Hypoplasien oder Aplasien von Okulomotoneuronen im Hirnstamm, die durch die nachfolgende Entwicklung von Fehlinnervationen zu verschiedenen Formen des Retraktions- oder Fibrosesyndroms führen.

Angeborene Augenmuskelparesen treten häufig als Folge eines Geburtstraumas auf, können aber auch Folge atraumatischer Entwicklungsstörungen des Gehirns und lokaler Infarkte sein.

Die pathophysiologischen Mechanismen, die zu der jeweiligen Symptomatik führen, werden im Referat erläutert.