Allgemeine und elektrophysiologische Diagnostik bei fovealer Zapfendystrophie

Zusammenfassung: Die foveale Zapfendystrophie wird aufgrund der ansonsten unauffälligen Befunde gelegentlich als psychogen verkannt. Die tatsächliche Störung wird durch das multifokale ERG (mfERG) objektiviert.

Patienten und Methoden: Wir berichten über fünf Frauen (15 bis 65 Jahre). Die Dauer der Erkrankung seit Symptombeginn betrug 1 bis 20 Jahre. Diagnostik: Biomikroskopie der vorderen und hinteren Augenabschnitte. Visusbestimmung, Perimetrie, Farbsinnprüfung, Prüfung des Stereosehens, Ganzfeld- und bei allen mfERG (Roland-Consult, Retiscan®, 61 hexagonale Stimulationsareale, kurze m-Sequenzen, Ringgruppenanalyse).

Ergebnisse: Der Visus betrug bei Erstvorstellung am stärker betroffenen Auge 0,1 bis 0,5. Bei vier Patientinnen zeigte sich eine seitengleiche Visusreduktion, eine Patientin wies eine einseitige Visusreduktion auf. Der biomikroskopische Befund war unauffällig. Die Stereotests und Farbsinnprüfungen waren unauffällig. Das mfERG zeigte eine Reduktion der fovealen Reizantworten als Zeichen einer zentralen Zapfenfunktionsstörung.

Schlussfolgerungen: Die foveale Zapfendystrophie verursacht eine Visusreduktion und ein evtl. erkennbares relatives Zentralskotom bei ansonsten weitgehend unauffälligen Befunden. Zur Objektivierung der Störung und der Abgrenzung von einer psychogenen Störung ist ein multifokales ERG erforderlich.