Diagnostik und Therapie eines kindlichen orbitalen Lymphangioms

Hintergrund: Lymphangiome sind kongenitale venös-lymphatische Malformationen, die aus multiplen Zysten bestehen. Durch Einblutung werden sie oft verdrängend und können Exophthalmus, Strabismus, Optikuskompression, Astigmatismus und Amblyopie verursachen.

Patient: Ein dreijähriges Mädchen wurde mit progredienter Lidschwellung und Protrusio bulbi des rechten Auges vorgestellt. Der Visus betrug 0,2. Es zeigte sich neben der lividen Lidschwellung, einer Bindehautchemose und dem Exophthalmus ein afferentes Defizit sowie eine Motilitätseinschränkung. Im MRT war die Orbita durch einen multizystischen weinschlauchartigen Tumor mit Spiegeln ausgefüllt, der den N. opticus umschloss und sich bis in das Unterlid ausdehnte. Die Diagnose eines orbitalen Lymphangioms wurde gestellt.

Therapie: Aufgrund einer Optikuskompression erfolgte nach transkonjunktivaler Entlastung und Beginn einer systemischen supportiven Steroidtherapie eine endonasale offene Orbitadekompression. Es kam nach anfänglicher Besserung zu einer starken Progredienz, worauf ein konservatives Vorgehen gewählt wurde. Nach rezidivierendem Nasenbluten bildete sich der Exophthalmus fast vollständig zurück, der Visus stieg auf 0,5 an.

Diskussion: Die Therapie orbitaler Lymphangiome ist schwierig. Eine radikale Tumorexzision wäre mit einer ausgedehnten Knochen- und Weichteilabtragung im Sinne einer Exenteratio einhergegangen. Die intraläsionale Injektion sklerosierender Substanzen wie Picibanil® war wegen der mehrfach gekammerten Zystenstruktur nicht erfolgversprechend. So wurde nach primärer Dekompression eine konservative Therapie gewählt.