Pathophysiologie, Diagnose und Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms

Hintergrund: Ätiologie und Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms werden kontrovers diskutiert. Es erfolgt eine Darstellung des aktuellen Kenntnisstandes.

Patienten und Methoden: Auswertung der Literatur und der Befunde von 22 wegen eines kongenitalen Brown-Syndroms operierten Patienten. Indikation (Rücklagerung der Obliquus superior-Sehne): Höhenschielen (VD) in Primärposition mit Kopfzwangshaltung (KZH) und deutliches Hebungsdefizit in Adduktion bei nicht spontan rückläufiger Störung. Diagnostik: Prismen-Abdecktest, monokulare Exkursion, KZH bei Fernfixation.

Ergebnisse: Alter bei Operation: 4 bis 17 Jahre. Geschlecht: 9 weiblich, 13 männlich. Seitenpräferenz: 15 RA (p=0,07). Mit Esotropie: Acht Patienten. VD: 0 bis 12° (Median 7°), postoperativ 0 bis 6° (Median 1°). Hebung in Adduktion: 10° unter bis 15° über Mittellinie (Median 0°), postoperativ, trotz freier passiver Motilität, 5° unter bis 15° über Mittellinie (Median 5°), bei Spätkontrolle 5 bis 35° über Mittellinie (Median 15°). Bei aufwändigeren Verfahren keine besseren Resultate.

Schlussfolgerung: Die Obliquus superior-Rücklagerung erlaubt eine effektive und sichere Behandlung des kongenitalen Brown-Syndroms. Das Höhenschielen in Primärposition und die Kopfzwangshaltung werden dadurch unmittelbar reduziert. Die aktive Hebungsfähigkeit verbessert sich erst mit Verzögerung und wird auch langfristig nicht immer normal. Die Variabilität der Effekte folgt u.a. aus der heterogenen Ätiologie des kongenitalen Brown-Syndroms. Die ursächliche Störung kann vor, in oder hinter der Trochlea, in einer kongenitalen Fehlinnervation bei N. IV-Aplasie und in einer supranukleären Fehlinnervation liegen.