Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Zwei junge Patientinnen wurden zur Abklärung einer zunehmenden Polyurie und Polydipsie
stationär aufgenommen. Bei einer Patientin bestand zusätzlich eine idiopathische Vitiligo.
Vorerkrankungen wurden verneint. Die gynäkologische Anamnese war unauffällig.
Untersuchungen: Der Durstversuch bestätigte den Diabetes insipidus. Die MRT-Untersuchung zeigte bei
beiden Patientinnen eine Hypophysenstielverdickung.
Diagnose: Nach Ausschluss einer generalisierten granulomatösen Entzündung wurde aufgrund der
typischen bildmorpohologischen Veränderungen im Bereich der Hypophyse die Diagnose
einer Autoimmunhypophysitis gestellt.
Therapie und Verlauf: Unter Desmopressin bestanden ausgeglichene Harn- und Trinkmengen. Eine Hochdosis-Steroidtherapie
zeigte keinen therapeutischen Effekt auf den Diabetes insipidus.
Folgerung: Eine Autoimmunhypophysitis ist extrem selten und meistens eine Ausschlussdiagnose.
Insgesamt fehlen aber systematische Auswertungen über Diagnostik, Therapie und Verlauf,
denn das Wissen über diese Erkrankungen resultiert nur von Fallberichten. Somit stellt
sich immer mehr die Frage nach einem Zentralregister.
Summary
History and clinical findings: Two young female patients presented with polyuria and polydipsia. In one patient
we additionally found idiopathic vitiligo, there were no relevant previous diseases.
The gynaecological history was unremarkable.
Investigations: In both cases a water deprivation test confirmed the diagnosis of central diabetes
insipidus, the MRI investigation of the pituitary region showed a prominent and thickened
pituitary stalk.
Diagnosis: After exclusion of a systemic granulomatous inflammation we diagnosed an autoimmune
hypophysitis based on the typical morphological lesions of the pituitary gland and
stalk.
Treatment and follow-up: High-dose glucocorticoid therapy was without any beneficial effect on the central
diabetes insipidus. Desmopressin treatment was initiated and led to a normalization
of the pre-existing polyuria and polydipsia.
Conclusion: Autoimmune hypophysitis is a very rare disease and the diagnosis is mostly achieved
by excluding other causes. Systematic evaluations on large patient cohorts are lacking
in the literature with respect to diagnostic procedures, therapy and outcome, the
existing knowledge and experience is largely based on case reports. For this reason
it appears desirable to create a central register to collect and to evaluate the course
of disease in patients with autoimmune hypophysitis.
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Dr. med. Henrik Biering
Universitätsklinikum Charité, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Gastroenterologie,
Hepatologie und Endokrinologie
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