Das „flail-arm“-Syndrom gilt als eine klinische Variante der sporadischen Amyotrophen
Lateralsklerose (ALS) und ist durch eine schwere Parese und Amyotrophie der Schulter-
und Oberarmmuskulatur ohne eine signifikante funktionelle Beeinträchtigung anderer
Regionen über einen langen Krankheitsverlauf charakterisiert. Wir beschreiben die
klinische Phänomenologie, den Verlauf, elektrophysiologische und bildgebende Ergebnisse
von 8 Patienten (2 weiblich, 6 männlich) aus unserer Motoneuronambulanz. Das Erkrankungsalter
lag bei 7 Patienten zwischen 58 und 80 Jahren (mittleres Alter: 65 Jahre) und die
mittlere Krankheitsdauer dieser Patienten zwischen 56 und 105 Monaten (mittlere Dauer:
66 Monate). Vier aller Patienten wiesen im Krankheitsverlauf zusätzlich zur Vorderhornaffektion
auch Zeichen einer Schädigung des ersten Motoneurons auf. Eine bulbäre Beteiligung
wurde bei vier Patienten nach 23 Monaten im Mittel gesehen. In den Zusatzuntersuchungen
wurden bei den evaluierten Patienten keine relevanten die Symptomatik anderweitig
erklärende Auffälligkeiten gefunden.
Zusammenfassend kann das „flail-arm“-Syndrom als eine seltene klinische Subgruppe
der ALS mit vergleichsweise günstigerer Prognose angesehen werden.
