Sinusvenenthrombose bei Antithrombin III-Mangel – ist die Behandlung mit Heparin Therapie der Wahl?

Hintergrund: Der heterozygote Antithrombin-(AT)-Mangel ist eine seltene vererbbare Gerinnungsstörung. Bei Patienten mit Sinusvenenthrombosen (SVT) wiederum ist diese Störung eine der seltensten. Sie führt ab etwa der dritten Dekade zu venösen Thrombosen, die häufig– wie oftmals bei Thrombophilien – erst durch Hinzutreten eines weiteren thrombogenen Faktors ausgelöst werden.

Fallbericht: Wir berichten von einer 25-Jährigen Thailänderin (asiatischer Abstammung), die mit einer Hemiparese, der Kopfschmerzen und Übelkeit vorangegangen waren, aufgenommen wurde. CT und MRT zeigten bilaterale Stauungsinfarkte, die venöse Angiographie ergab eine ausgedehnte Thrombose der Sinus.

Nachdem unter intravenöser Heparinisierung keine suffiziente Antikoagulation erreicht werden konnte, ergab sich labordiagnostisch ein AT-Mangel, woraufhin eine Substitutionstherapie eingeleitet wurde.

Obwohl auch unter engmaschiger Kontrolle keine Überschreitungen des therapeutischen PTT-Bereichs unter Heparintherapie auftraten, kam es zur Zunahme der Stauungsblutungen und konsekutiv des Hirnödems mit Folge einer respiratorischen Insuffizienz mit Beatmungspflichtigkeit.

Es erwies sich als ausgesprochen schwierig eine stabile Antikoagulation durch Heparin unter der AT-Substitutionstherapie aufrechtzuerhalten.

Glücklicherweise überstand die Patientin diese Komplikationen und konnte schließlich aus der Rehabilitation ohne bleibendes neurologisches Defizit entlassen werden.

Diskussion: Durch die Studienlage gut begründet wird die SVT nach der DGN-Leitlinie mittels PTT-gesteuerter intravenöser Heparintherapie behandelt.

Unter gewöhnlichen Umständen ist diese Form der Antikoagulation einfach steuerbar und leicht verfügbar. Dieser Fall zeigt jedoch, dass die Notwendigkeit, Antithrombin zu verabreichen, insbesondere die suffiziente Aufrechterhaltung einer minimalen PTT-Verlängerung erheblich erschwert.

Es stellt sich deshalb die Frage, ob in einem solchen Fall der von der empfohlenen Standardtherapie abgewichen werden sollte. Alternativ ist der Einsatz von direkten Thrombin-Inhibitoren oder Vitamin-K-Antagonisten, die in ihrer Wirkung nicht AT-III abhängig sind, zu diskutieren.