Akute fokale Manifestation einer Myasthenia gravis unter dem vermeintlichen Bild eines Hirnstamminfarktes

Zusammenfassung

Während die klassische, subakut beginnende Myasthenia gravis in der Regel leicht zu diagnostizieren ist, kann eine plötzliche, isolierte Manifestation der Erkrankung an einem Muskel bzw. einer Muskelgruppe erhebliche diagnostische Schwierigkeiten verursachen. Wir berichten über eine 75-jährige Patientin, die apoplektiform eine Dysarthrie und Dysphagie und 10 Tage später eine unilaterale Ptose entwickelte. Die MR-tomographisch dargestellten Hirnstammläsionen ließen sich allerdings in keinem kausalen Zusammenhang mit der klinischen Symptomatik bringen. Im Rahmen der differenzialdiagnostischen Untersuchungen zeigte sich ein pathologisches Dekrement bei repetitiver Stimulation des N. facialis, ein positiver Tensilon-Test und ein erhöhter Titer der Azetylcholinrezeptorantikörper. Unter einer Therapie mit Pyridostigmin, Kortison und Azathioprin kam es zu einer subtotalen Remission der Beschwerdesymptomatik. Der atypische apoplektiforme Beginn einer Myasthenia gravis bei älteren Patienten kann einen Hirnstamminfarkt imitieren. Eine detaillierte klinische Analyse ermöglicht jedoch eine Differenzialdiagnose beider Erkrankungen.

Abstract

Myasthenia gravis is rarely confused with other diseases when it presents with subacutely beginning signs and symptoms. When myasthenia gravis begins abruptly or is confined to a single muscle group, the diagnosis may be difficult. We report a 75-year old patient with a stroke-like onset of dysarthria and dysphagia and a further episode of unilateral ptosis. Initially, a brainstem ischemia was suspected. However, discrepancies of brainstem changes location on MRI with detected clinical deficits were scarcely compatible with a brainstem ischemia. The repetitive facial nerve stimulation showed a decrementing response, the edrophonium test was positive, and the acetylcholine receptor antibody titer was elevated. The treatment with Pyridostigmin, Cortison und Azathioprin caused a subtotal remission of the symptoms. Thus, the abrupt onset of myasthenia gravis in advanced age can simulate a brainstem ischemia, but exact clinical analysis enable the differential diagnosis.

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