„Early Onset Parkinson's Disease“: Korrelation zwischen Alter bei Krankheitsbeginn und Verlauf?

Das früh beginnende Parkinson-Syndrom („Early Onset Parkinson's Disease“=EOPD) tritt vor dem 50. Lebensjahr mit einer Inzidenz von ca. 3 pro 100 000 im Jahr auf. Für das EOPD wird eine langsamere Krankheitsprogression, ein gutes Ansprechen auf L-Dopa, eine geringere Kognitionsbeeinträchtigung und das frühere Auftreten motorischer Komplikationen einer L-Dopa-Therapie postuliert. Zu den verschiedenen EOPD assoziierten Mutationen gehören die autosomal-dominant vererbte alpha-Synuklein-Genmutation und die autosomal rezessiv vererbten Mutationen des Parkin- (Park2), DJ-1- (Park7) und Pink1-Gens (Park6).

Ziel dieser Studie war es, 13 Parkinson-Patienten mit einem Beginn der Symptomatik vor dem 50. Lebensjahr hinsichtlich der klinischen Initialsymptomatik, der Krankheitsprogression, der Therapie und ihrer Komplikationen mit Patienten mit einem Idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) mit Beginn der Symptomatik zwischen 50. und 65. Lebensjahr zu vergleichen.

Das häufigste Initialsymptom für beide Gruppen war der Tremor (61,5% in der EOPD-Gruppe und 62,5% in der IPS-Gruppe). In der EOPD-Gruppe dominierte der Verlauf vom Äquivalenztyp (69,2%) im Vergleich zur IPS-Gruppe. Nach einem medianen Krankheitsverlauf von 11 Jahren erreichte die EOPD-Gruppe 9/56 Punkte (Median) im motorischen Teil der Unified Parkinson's Disease Rating Scale im Vergleich zu 16,5/56 Punkten in der IPS-Gruppe nach einer medianen Krankheitsdauer von 7,5 Jahren. In der EOPD-Gruppe entwickelten 6 der Patienten (46,2%) Fluktuationen, die bereits bei drei zur Anlage einer Nucleus-subthalamicus-Stimulation führten.

Die EOPD-Gruppe erhielt durchschnittlich höhere Dopaminäquivalenzdosen als die IPS-Gruppe, durch die jedoch bei den EOPD-Patienten eine effektivere Besserung der motorischen Beeinträchtigung erzielt wurde. Therapiebedürftige motorische Komplikationen der L-Dopa-Therapie traten in der EOPD-Gruppe häufiger auf. Zusammenfassend zeigt sich in unserem Kollektiv eine langsamere Krankheitsprogression bei den EOPD-Patienten im Vergleich zu den IPS-Patienten. Neben der phänotypischen Charakterisierung wird derzeit die Genotypisierung der EOPD-Gruppe verfolgt.