Vergleichbare UPDRS III korrelierte Degenerationsmuster beim idiopathischen Morbus Parkinson und Parkin-assoziierten Parkinson-Syndromen

Hintergrund: In den vergangenen sieben Jahren wurden vier Gene und sechs Genorte identifiziert, die mit erblichen Formen von Parkinson-Syndromen (PS) assoziiert sind. Es ist nach wie vor nicht klar, ob es sich dabei um die gleiche Erkrankung wie der idiopathische M. Parkinson handelt. Einige neuropathologische Befunde, z.B. das Vorhandensein von Levy-Körperchen im Hirngewebe von Patienten mit Parkin-assoziiertem PS, sprechen für eine große Ähnlichkeit von beiden Erkrankungen. In dieser Studie sind wir der Frage nachgegangen, ob die Erkrankungs-korrelierten zerebrale Degenerationsmuster bei den beiden Patientengruppen vergleichbar oder unterschiedlich sind.

Methode: 12 Patienten mit Mutationen des Parkin-Gens und klinischen Symptomen des M. Parkinson, davon 8 Mitglieder der Familie LA aus Südtirol sowie 12 altersentsprechende Patienten mit idiopathischem M. Parkinson ohne eine Parkin-Mutation erhielten eine hochauflösende T1-gewichtete Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns (1.5 tesla, TE=5 ms; TR=15 ms; flip angle=30°; Voxelgröße: 1×1×1mm³). Das Volumen der grauen und weißen Substanz wurd mit der voxelbasierten Morphometrie (VBM) verglichen (SPM2, Well. Dept. of Imaging Neuroscience, London, UK). Die klinische Symptomatik der Patienten wurde mithilfe des UPDRS III Scores quantifiziert. Die Datenanalyse konzentrierte sich auf die Korrelation zwischen dem UPDRS III Score und den MR-morphometrischen Daten.

Ergebnisse: Bei beiden Patientengruppen wurden vergleichbare Muster von zerebralen Arealen identifiziert, in denen die Dichte der grauen Materie in umgekehrter Proportion zu dem UPDRS III Score der Patienten abnahm. Die höchste negative Korrelation fand sich im primären motorischen Kortex (p<0.001) in beiden Patientengruppen. Unter Verwendung einer niedrigeren Schwelle fand sich für beide Gruppen weiterhin eine negative Korrelation mit dem UPDRS III Score bilateral in den Basalganglien, im dorsalen prämotorischen Kortex und dem Gyrus angularis (p<0,01). Es fand sich auch keine Interaktion zwischen den Daten der beiden Patientengruppen.

Schlussfolgerung: Die vergleichbaren zerebralen Degenerationsmuster die mit dem UPDRS III Score negativ korrelierten bei Patienten mit idiopatischem M. Parkinson und dem Parkin-assoziiertem PS können als weiteres Indiz dafür gewertet werden, dass es sich möglicherweise beim idiopathischen M. Parkinson und bei den Parkin-assoziierten PS um die gleiche Erkrankung handelt.